多发肌炎和皮肌炎的临床诊断治疗进展课件

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1、多发肌炎和皮肌炎的临床、诊断、治疗进展山东省皮肤病医院施仲香主要内容概述及流行病学病因及发病机理临床表现及分类实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后山东省皮肤病医院施仲香概述及流行病学概述：本病是自身免疫性结缔组织疾病之一，为一组综合症。是一种横纹肌呈坏死性病变表现的炎性肌病，临床表现为肌无力，多累及四肢近端及颈部肌群，皮肌炎还伴有多种形态的皮肤损害，PM/DM场累计多种脏器，伴发肿瘤和其它结缔组织病。本病于1863年Wagner首次报道一例PM，1887年Unverricht描述了第一例皮肌炎的皮肤症状，1891年命名本病为皮肌炎，但直到近50年，随着诊断、治疗及实验技术的

2、提高，对本病的认识才比较全面。山东省皮肤病医院施仲香概述及流行病学二、流行病学1发病率：PM/DM目前尚不十分清楚，报道差异较大，大约0.5—8/10万之间，低于红斑狼疮的发病率(1／2000—1／250)。2性别：成人男：女=1：2，伴其他结缔组织病的病人，男：女=1：8—9。儿童患者及伴发肿瘤的成人患者未见明显差别。3年龄：可发于任何年龄，小于1岁的也有报道，主要有两个高发年龄段10—14及50岁左右。本病散发，偶有一家中多人发病的报道。山东省皮肤病医院施仲香病因及发病机制本病的确切病因不清楚一免疫机制1.细胞免疫异常形态学研究：肌活检可见炎性细胞浸润，组织化学研究

3、提示主要为淋巴细胞和巨噬细胞。对本病患者周围血淋巴细胞的研究发现，淋巴细胞暴露于骨骼肌抗原后，其淋巴细胞转化程度较对照组高，此种淋巴细胞的转化率与PM／DM的活动程度呈正相关，激素治疗后降低。在活动期患者的外周血中检测到可溶性II—1及置l—2受体，这些受体常为活化的单核细胞和淋巴细胞所具有。研究发现肌纤维表面MHC—I类分子表达增加，从而使肌肉易成为细胞毒性T细胞的靶器官。山东省皮肤病医院施仲香病因及发病机制2．体液免疫异常PM／DM患者血清中的免疫球蛋白升高，抗甲状腺抗体，抗核抗体，类风湿因子等可为阳性。血清学研究发现存在有抗球蛋白、肌红蛋白、肌凝蛋白的特异性抗体。

4、肌活检组织中也观察到补体和免疫球蛋白的沉积并发现IgG、IgM、C3多沉积于毛细血管及小血管的内膜上。但免疫球蛋白的沉积炎症的位置常不一致，此种沉积亦非肌炎所特有，其意义有待阐明。山东省皮肤病医院施仲香病因及发病机制3．PM与DM免疫机制的差异PM与DM炎性细胞的分布有差异但并非绝对，两者常交叉，DM中B淋巴细胞的大量浸润及CD4+／CD8+比例增高反映出T辅助细胞刺激B细胞产生免疫球蛋白的潜在过程，提示DM中体液免疫机制占优势。PM中淋巴细胞和巨噬细胞距肌纤维膜较近，并常有坏死的肌纤维的单核细胞浸润，以T细胞尤其CD8细胞浸润显著，说明细胞免疫可能占优势。山东省皮肤病

5、医院施仲香病因及发病机制二、感染机制1.病毒感染电镜下，在肌细胞、血管内皮细胞，血管周围的组织细胞和成纤维细胞的胞浆和胞核内，已观察到多种类型的病毒样颗粒，包括粘病毒、副粘病毒、微小RNA病毒，柯萨奇病毒等颗粒。用克隆的病毒特异性CDNA探针通过分子杂交的方法也证实肌肉组织中有柯萨奇B病毒，肠病毒等病毒RNA的存在。AIDS病患者可见肌炎样表现，有些肌组织可检测到HIV抗原，但这些病毒是否是引起本病的病原，还是病毒诱发的变态反应尚未肯定。山东省皮肤病医院施仲香病因及发病机制2、弓形体感染报道弓形体感染的患者常有严重的肌肉病变，出现PM／DM样表现，在这些病人的肌肉活检组

6、织中有时可见到弓形体。有报道60％DM患者Sabin--Feldiman试验阳性。山东省皮肤病医院施仲香病因及发病机制三、遗传因素大多数研究主要局限于HLA等位基因的研究，结果不令人满意。研究发现DM中HLA—B8多见。成人PM患者中白人HLA—B8和HLA—DR3的出现率高。黑人多见HLA—B7、HLA—DRW6、CD3与抗JO—1抗体的出现呈正相关，而HLA—PRW52单体型则与翻译相关抗体有关。此外还发现C4无效基因与儿童DM高度相关。山东省皮肤病医院施仲香病因及发病机制四、恶性肿瘤与PM／DM本病特别是老年人还常伴恶性肿瘤，有人认为可能是肿瘤抗原引起的免疫改变，

7、而引起PM/DM发生。多数恶性肿瘤与PM/DM的诊断时间相差一年，可同时或先后发生，没有因果关系。山东省皮肤病医院施仲香临床表现及分类一、皮肤症状皮肤损伤与肌肉累及程度常不平行，有时皮损可非常广泛而仅有轻度肌炎，相反可有严重肌肉病变而仅有轻度皮损。统计表明皮损与肌肉无力同时发生占25％，皮损先发生占50％，肌肉无力先发生占15％。近年有报道有7％的患者有典型皮损，但始终无肌肉症状，肌酶学测定正常。山东省皮肤病医院施仲香临床表现及分类比较有特征性的皮损主要有：1、眼眶周出现的水肿性暗紫红色斑(heliotroperash)，初起为一侧，以后