儿童皮肌炎的诊断与治疗

《儿童皮肌炎的诊断与治疗》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。

1、万方数据·1694·枷乖N蝌第27卷第21]912012年11月JApplClinPediatr，V01．27No．21．Nov．2012DOI：10．3969／j．issn．1003-515X．2012．21．028儿童皮肌炎的诊断与治疗李丰，曾华松(广州市妇女儿童医疗中心广州市儿童医院过敏风湿免疫科，广州510120)·诊断标准·治疗方案·DiagnosisandTreatmentofDermatomyositisLIFe嘴，ZENGHua—song(DepartmentofImmunologyandRheumatology，GuangzhouWom

2、enandChildren’SMedicalCenter，GuangzhouChildren’SHospital，Guang—zhou510120，GuangdongProvince。China)摘要：皮肌炎是横纹肌非化脓性炎性肌病，临床表现多样，主要累及皮肤、肌肉、胃肠，多伴有特征性的皮肤损害。儿童皮肌炎有其自身特点，较成人型更易引起软组织钙化，雷诺现象及并恶性肿瘤者少见。目前药物治疗仍以糖皮质激素为首选，合并免疫抑制剂治疗可缩短激素使用时间，减少激素用量。难治型、反复型皮肌炎可选用IVIG、血浆置换等治疗。实用H科临床杂志．2012．27(21)：1

3、694—1696关键词：儿童皮肌炎；诊断；治疗中图分类号：R725．9文献标识码：A文章编号：1003—515X(2012)21—1694—03儿童皮肌炎是指发生于15岁以下患儿，以累及皮肤、横纹肌和小血管炎症为特征的非化脓性自身免疫性结缔组织病。本病属于特发性炎性肌病之一。11，可发生在任何年龄，有文献报道儿童皮肌炎发病的高峰年龄为5～15岁‘2。，其病因仍不清楚，可能与感染、免疫异常、遗传因素有关p一。与成人皮肌炎相比，儿童皮肌炎有其自身临床特点，引起软组织钙化、血管炎和脂肪营养不良更易见，而雷诺现象及并恶性肿瘤的发生率较低HJ。近年来，其发病率有增

4、高趋势，此病可累及多个脏器和系统，发病形式多样，对儿童的健康甚至生命危害大，现就儿童皮肌炎的诊断及治疗研究进展进行综述。1皮肌炎的诊断标准目前国内儿童皮肌炎基本依据1975年Bohan等∞1提出的诊断标准：(1)典型的皮肤损害，包括上眼睑和眶周水肿性紫红色皮疹，掌指关节、指问关节、肘及膝关节伸面的鳞屑样红色皮疹，即Gottron征；(2)近端肌群对称性、进行性的肌无力、肌痛、肌压痛，可伴吞咽困难及呼吸肌无力；(3)血清肌酶升高，特别是磷酸肌酸酶(CPK)和AST最有意义；(4)肌电图呈肌源性损害；(5)肌肉活检示肌肉变性、再生、坏死等符合肌炎病理改变。上

5、述5条标准中包括皮损有4条或以上即可确诊为皮肌炎，有3条为可能诊断皮肌炎。若患者有皮肌炎的特征性皮损持续2a以上，红斑处皮肤病理符合皮肌炎病理改变，无肌无力，无吞咽困难，肌酶、肌电图和肌活检均无异常，可诊断为无肌病性皮肌炎。需定期随诊，一旦有临床和(或)实验室肌炎的证据，则确诊为皮肌炎。Tamimoto等提出作者简介：李丰，女，主治医师，硕士学位，研究方向为免疫风湿病，电子信箱hahaangle@163．corn。通讯作者：曾华松，男，主任医师，博士学位，美国芝加哥大学高级访问学者，国际儿童风湿病临床研究组织(PRINTO)成员、中国医师协会风湿免疫分会

6、委员、中国儿童风湿病协作组副组长、中华医学会儿科学分会免疫学组成员，Rheumatology等十余；神国内外期刊编委，研究方向为免疫性疾病，电子信箱huasongz@yahoo．coin。诊断DM时还应增加下列诊断标准：(1)肌痛；(2)抗Jo一1抗体阳性；(3)非破坏性关节炎或关节痛；(4)全身出现炎症性体征(发热、ESR增快等)。随着人们对炎性肌病认知的进一步加深，发现该诊断标准存在以下几个方面的不足：(1)研究表明，皮肌炎与多发性肌炎在病理机制上明显不同∽1，而不是仅局限于皮肤是否有特征性损害；(2)易产生对皮肌炎过度诊断(尤其在无肌活检的病理结果

7、方面)等。2004年，欧洲神经肌肉疾病中心(EuropeanNeuromuscularCentre，ENMC)和美国肌病研究协作组对特发性炎性肌病的分类诊断标准进一步细化，强调了不同疾病的免疫病理机制川。EN—MC标准在皮肌炎方面的主要内容包括。(1)临床标准：皮肌炎可在儿童期发作；亚急性和隐匿性发作；皮肌炎典型皮疹；肌元力：对称性近端>远端、颈屈肌>颈伸肌。(2)应排除药物中毒性肌病、内分泌疾病、肌营养不良病、眼肌无力、包涵体肌炎等疾病。(3)肌活检标准：①炎性细胞(T淋巴细胞)包绕和浸润至非坏死肌内膜；②CD8+T淋巴细胞包绕非坏死肌内膜，但浸润至非

8、坏死肌内膜不确定，或明显的主要组织相容性抗原(MHC)一1分子表达。③束周萎缩；