科联考-免疫学-医学免疫学补体Compem

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1、补体ComplementImmuneResponse(IR)AgTh1TcBAbMNKTh2IL-12IFN-γ,IL-2IL-4IL-13CAPCIL-6,TNFMHCIIMHCIIMHCI第一节JulesBordet(1870-1961),DiscovererofComplement1894Bordet发现绵羊抗霍乱血清能够溶解霍乱弧菌,加热56°C30min阻止其活性;加入新鲜非免疫血清可恢复其活性。将其命名为补体(Complement)补体系统补体:是存在于人和脊椎动物血清与组织液中一组具有酶

2、样活性的蛋白质.补体的概述补体的激活补体活化的调节补体的生物学活性一、概述补体的组成补体的命名补体的理化性质补体固有成分补体调节成分补体受体补体的组成经典途径:(C1、C4、C2)凝集素途径:MBL(甘露糖结合凝集素)丝氨酸蛋白酶旁路途径:(P、D、B因子)共同途径:C3、C5~C9。补体的固有成分C1酯酶抑制物(C1INH)I因子H因子C4结合蛋白等调节成分CR1~5C3aRC2aRC4aR补体受体补体的命名经典途径:按照发现先后顺序C1~C9旁路途径:大写的英文,BDP补体调节成分:按照功能命名活化成

3、分:C1灭活成分:iC3b大片断:b,小片断:a补体的理化性质主要由肝细胞和巨噬细胞产生球蛋白56度30分钟灭活C3含量最大C1q分子量最大二、补体的激活经典途径:从C1到C9的途径MBL途径:由MBL结合至细菌启动激活的途径旁路途径:从C3开始的途径。补体的激活过程是一系列扩大的连锁反应补体激活的经典途径1、识别阶段:C1q识别抗原抗体复合物,也称C1酯酶形成阶段。2、活化阶段:C3转化酶和C5转化酶形成阶段。3、攻膜复合体形成阶段:MAC识别阶段抗原抗体复合物C1qC1qC1rC1rC1sC1sC1酯

4、酶可被C1酯酶抑制物(C1INH)灭活C1q识别抗原抗体复合物活化阶段C4C2C4aC1sC3C3bC3aC4b2b(C3转化酶)C4b2b3b(C5转化酶)C2a膜攻击阶段C4b2b3bC5C5bC5b6789n攻膜复合体(MAC)C6C7C8C9C5aMAC(Membraneattackcomplex,膜攻击复合体)在补体激活的过程中形成的,由C5~8各一个成分和C9的若干成分构成,嵌入细胞膜,形成跨膜孔道,导致细胞离子紊乱,细胞坏死。C5bC5aComponentsoftheClassicalPat

5、hwayC4C2C3C1complexCa++C1rC1sC1qCa++C1rC1sC1qC4C4abClassicalPathway GenerationofC3-convertaseClassicalPathwayGenerationofC3-convertaseC4bMg++C4aCa++C1rC1sC1qC2C2abC2bC4b2bisC3convertaseClassicalPathwayGenerationofC5-convertaseC4bMg++C4aCa++C1rC1sC1qC2aC2b

6、C3C3abC4b2b3bisC5convertase;itleadsintotheMembraneAttackPathwayC4bC2bC3bC5-convertaseoftheClassicalandlectinPathwaysComponentsofthelyticpathwayC6C9C8C7C5LyticpathwayC5-activationC3bC2bC4bC5bC5aLyticpathwayassemblyofthelyticcomplexC5bC6C7Lyticpathway:inser

7、tionoflyticcomplexintocellmembraneC5bC6C7C8C9C9C9C9C9C9C9C9C9C3转化酶形成C3正反馈循环C5转化酶形成攻膜复合体形成补体激活的旁路途径Componentsofthe alternativepathwayC3BDP旁路途径C3C3bC3bBBDBaC3bBbP(备解素)C3bBb3bC3转化酶C5转化酶SpontaneousC3activationC3H2OiBDC3C3abGenerationofC3convertaseThisC3bmolec

8、ulehasaveryshorthalflifebComponentsofthe alternativepathwayC3BDPBDbC3bIfspontaneously-generatedC3bisnotdegradedC3-activationtheamplificationloopC3C3abC3aBDBbC3bC3bC3-activationtheamplificationloopC3bC3abC3aC3aBbC3bC

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