igg4相关性疾病分析

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4、骄疾唾界行如乞鞋候纳篆殉矿懒斜沸藉蒂皑汛怀挞啡迅腰烦灭巡芦旭俘哲极里痛闯熬店令胞帛娘住跋赠吊湖熬酣抬剥嫩引IgG4相关性疾病分析1例中国医学论坛报2013-03-08发表评论分享　　1995年日本学者提出自身免疫性胰腺炎（AIP）可能与免疫相关后，IgG4相关性疾病开始引起人们的关注并于2010年被正式命名。此类疾病包括米库利兹病、硬化性胆管炎、间质性肾炎、自身免疫性胰腺炎、腹膜后纤维化及垂体炎等多个疾病谱，血清学可表现为IgE水平升高及高球蛋白血症。本文拟从病例来介绍此类疾病的相关诊疗知识。　　病史回顾　　主诉：患者男性，59岁，因“全身皮肤黄染3年，口干、眼干伴腮

5、腺及泪腺肿大2年”入院。　　现病史：3年前，患者出现进行性巩膜及全身皮肤黄染，伴瘙痒；小便呈深黄色，大便呈白色陶土样；腹部CT提示“胰头癌”。行胰腺十二指肠切除术（Whipple手术），病理检查示，慢性纤维化胰腺炎、胆管炎。出院后，患者碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转移酶（GGT）水平持续升高，伴双眼突出、泪腺及腮腺肿大。于消化科及眼科就诊，给予熊去氧胆酸及泼尼松治疗3个月后，症状缓解，但ALP、GGT水平仍轻度升高。2年前，患者出现口干、眼干、哭时无泪，伴反复发作的双侧腮腺无痛性肿大、夜尿增多。实验室检查示，抗核抗体（ANA）阳性，抗SSA及抗SSB抗体阴性，类风

6、湿因子（RF）、C反应蛋白（CRP）及红细胞沉降率（ESR）均升高。唇腺活检示，淋巴细胞灶性浸润。考虑为“干燥综合征”。中药治疗3个月后，症状无明显缓解。近半年来，患者于着凉后反复发热，体温波动范围为37.5℃~39℃，使用退烧药及抗生素后体温降至正常。发热时，患者有全身多关节疼痛，伴尿急、尿频、尿痛，尿中泡沫增多，口腔溃疡多发。患者的精神、食欲可，睡眠欠佳。　　既往史：7年前，患者被确诊为2型糖尿病；5年前，因颌下淋巴结肿大行双侧颌下淋巴结及右侧颌下腺切除术。患者吸烟35年，2~3包/天，已戒烟5~6年；饮酒35年，平均每周1次，每次饮白酒2斤，已戒酒5~6年。　　

7、体格检查：颏下可触及一个直径约1cm的淋巴结，无明显压痛。双侧腮腺肿胀、无明显压痛，腮腺导管口无溢液及溢脓。心、肺查体未见明显异常。腹正中线处可见一个长约20cm的暗红色瘢痕。全身关节无压痛、肿胀及活动受限，双下肢无水肿。　　实验室检查：血及便常规正常。尿常规示，潜血（+）。生化检查示，GGT81U/L（↑），ALP260U/L（↑），肌酐171μmol/L（↑），二氧化碳结合力15.2mmol/L（↓），血糖7.33mmol/L（↑）。甲状腺功能检查示，游离三碘甲状腺原氨酸3.38pmol/L（↓），三碘甲状腺原氨酸43.67ng/dl（↓），促甲