IgG4相关性疾病研究进展

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1、2013年12月第33卷第12期中国实用内科杂志931医学新进展IgG4相关性疾病研究进展韩英，朱疆依文章编号:1005－2194(2013)12－0931－03中图分类号:Ｒ593文献标志码:A摘要:IgG4相关性疾病是新近认识的一种疾病，表现为多灶性纤维硬化性改变、血清IgG4升高、组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润，该病发病机制尚不明确，目前也没有统一的诊断标准，其临床诊断主要是多方面综合判断的结果。明确诊断有助于规范治疗，避免不必要的手术。激素等免疫抑制剂治疗预后良好。关键词:IgG4相关性疾病;自身免疫性胰腺炎;激素;免疫抑制剂Ｒesearchadvancesinimm

2、unoglobulinG4relatedsclerosingdiseases．HANYing，ZHUJiang-yi．DepartmentofHepatology，XijingHospitaloftheFourthMilitaryUniversity，Xi'an710032，ChinaAbstract:IgG4relatedsclerosingdisease，asanewlyrecognizeddisease，ischaracterizedbymulti-focalfibrosclerosingchange，elevatedserumIgG4levelandinfiltrati

3、onofalargenumberofIgG4positiveplasmacellsintissue．Thepathogenesisofthisdiseaseisnotclearandthereisnouniformdiagnosticcriterionyet．Itsfinalclinicaldiagnosisdependsonacompre-hensivejudgment．Cleardiagnosisishelpfulinguidingtreatmenttoavoidunnecessaryoperation．Treatmentswithcorticoste-roidandoth

4、erimmunosuppressivedrugsareeffectiveandtheprognosisisfavorable．Keywords:immunoglobulinG4relateddiseases;autoimmunepancreatitis;corticosteroid;immunosuppressivedrugs［1］［3］2003年Kamisawa等证明AIP患者胰腺、胆日本学者对2002年AIP进行了全国范围的调查，道、肝门脉区、淋巴结等组织器官均有IgG4阳性浆估计其发病率约为82/1000万，发病年龄约为45岁细胞和CD4阳性、CD8阳性T细胞浸润。他指出

5、以上，男女比约3∶1。由于IgG4-ＲD是一种近些年AIP不单纯仅是胰腺炎，而是一种系统性疾病在胰来才逐渐被人关注的新的临床疾病，目前也尚无统腺的损害，将其命名为IgG4相关自身免疫病或IgG4一的诊断标准，因此尚缺乏大样本的流行病学调查，相关性疾病(IgG4-ＲD)。之后越来越多的学者对这地域、种族间发病率是否有差异尚未可知。关于类疾病进行了研究，发现IgG4-ＲD常致弥漫性或广IgG4-ＲD的发病机制目前所知甚少，还有待于进一泛的组织纤维化、闭塞性静脉炎，以血清IgG4水平步深入研究。升高和多部位IgG4阳性淋巴－浆细胞富集浸润为2临床、血清、影像及组织学特征特征，受累的器

6、官及组织累及的范围广，且较少并发［2］IgG4-ＲD主要见于老年人，大部分50岁以后发肿瘤。尽管与IgG4-ＲD相关的纤维化及硬化可［4］损伤甚至破坏受累器官，但此类疾病却常对糖皮质病，确诊的平均年龄为60岁左右，男性多见。激素(简称为激素)治疗敏感，预后也较其他硬化性IgG4-ＲD无特殊临床表现，主要为局部压迫症状和疾病好，因此对IgG4-ＲD的认识和诊断便显得尤为相应受累器官组织的功能障碍。患者还可有发热、重要，漏诊或将其归于其他疾病可能造成延误或错乏力、消瘦等非特异性全身表现。本病主要累及外误治疗。分泌腺，多数患者有胰腺的受累，可表现为轻中度的腹痛、腹泻、糖尿病等，也可因

7、无痛性或波动性黄疸1流行病学及发病机制就诊，需与胰腺或胆道肿瘤鉴别。另外，IgG4相关目前的IgG4-ＲD主要以日本、韩国报道居多。性硬化性胆管炎(IAC)的患者合并炎症性肠病(IBD)的极少(0～6%)，而原发性硬化性胆管炎作者单位:第四军医大学第一附属医院肝病科，西安710032(PSC)的患者62.5%～90.0%合并IBD，多为溃疡电子信箱:hanying@fmmu．edu．cn性结肠炎(UC)，并且一般不伴有胰腺病变，可以用932ChineseJournalofPracticalI