igg4相关性疾病

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1、一种新的容易被误诊自身免疫病IgG4相关性疾病杨景林IgG4相关性疾病21世纪被发现的新的疾病体定义又称为lgG4阳性多器官淋巴细胞增生综合征是一种与lgG4相关，累及多器官或组织的慢性、进行性、自身免疫性疾病特征：一个或多个器官弥漫性肿大；血清高lgG4血症；组织中淋巴细胞和lgG4+浆细胞浸润、伴随纤维化、硬化改变。IgG4IgG是血清中免疫球蛋白主成分，约占血清中免疫球蛋白总含量的75%。其中40～50%分布于血清中，其余分布在组织中。IgG：IgG160～70%IgG215～20%IgG35～10%IgG41～7%认识历史1995年由Yosh

2、ida(吉田)提出自身免疫性胰腺炎，并认为该病的发病机制和自身免疫性因素相关。2001年首次介绍AIP与IgG4+浆细胞的关系，提出唾液腺、胆管和腹膜后组织等的类似病变，活检标本显示：大量IgG4阳性淋巴细胞浸润。2003年Kamisawa(卡米萨瓦)等首次引入IgG4相关性疾病的概念，又称为IgG4阳性多器官淋巴细胞增生综合征。2010年在(自身免疫综述)AutoimmunRev杂志上宣布该种疾病的诞生。TakahashiH，YamamotoM，SuzukiC，etal.Thebirthdayofanewsyndrome:IgG4-relatedd

3、iseasesconstituteaclinicalentity［J］.AutoimmunRev，2010，9:591-594.该病临床谱很广，包括胰腺（自身免疫性胰腺炎）唾液腺和泪腺（米库利次病）肺（间质性肺炎）腹膜后间隙（腹膜后纤维化）肾（间质性肾炎）蛛网膜（硬脑膜炎）垂体（垂体机能减退综合症）等、同时在眼眶肺和乳腺等组织或器官尤其倾向于导致炎性假瘤.临床表现中老年易患，男性多见发热、CRP升高较隐匿临床谱广泛，包括多种疾病症状因受累器官不同而异，伴器官肿大多系统均能受累：胆道系统、眼周组织、肾脏、肺、淋巴结、脑膜、主动脉、结肠、乳腺、前列腺、甲

4、状腺、心包和皮肤等泪腺、唾液腺、胰腺最常见多个器官受累常常不是同时出现相关疾病谱已知疾病影响器官组织已知疾病影响器官组织Mikulicz综合征(米库利次)唾液腺和泪腺AIPⅠ型胰腺kuttner’s肿瘤(库特纳氏)下颌下腺硬化性胆管炎胆管嗜酸性血管中心性纤维化眼眶、甲状腺、腹膜后、纵膈及其他组织非结石硬化性胆囊炎胆囊炎性假瘤眼眶、肺、肾及其他肝内胆管硬化、肝炎、肝硬化等肝脏纵膈纤维化纵膈硬化性乳腺炎乳房腹膜后纤维化腹膜后前列腺炎前列腺主动脉周围炎主动脉硬化性脑膜炎垂体炎中枢神经系统炎症性腹主动脉瘤腹主动脉淋巴结肿大淋巴结特发性低补体肾间质小管肾炎肾间

5、质炎性假瘤、间质肺炎肺脏该病临床谱很广，由于其独特的临床及病理学表现，IgG4相关性疾病逐渐得到了国际社会的关注和重视.诊断标准1.一个或多个器官出现弥漫性/局限性肿胀或肿块的临床表现2.血清IgG4升高浓度﹥135mg/dl3.组织病理学检查（1）显著的淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化（2）IgG4+浆细胞浸润：IgG4+/IgG+﹥40%，且IgG4+浆细胞﹥10个/HPF1+2+3确定诊断1+3很可能诊断1+2可能诊断一.MD（米库利次病）1888年，米库利次(Mikulicz)报道了1例对称性泪腺、腮腺和颌下腺腺体肿胀为主要表现的病例，后来研究发

6、现，肿胀的腺体中有大量淋巴细胞浸润，称此病为米库利次病。长期以来，MD被认为是干燥综合征的1种；发现MD仅在累及器官方面与ss相近，而在临床症状、并发症、自身抗体、免疫球蛋白／亚类）和组织病理学(纤维化和硬化的IgG4+细胞百分比)及治疗方面与SS有很大差异MD与SS比较(1)中老年，男性、女性均可发病，而ss则较多见于女性；(2)患者有显著的泪腺、唾液腺肿胀增大，但口干症、眼干症及关节痛症状相对较轻；(3)更多的患者合并自身免疫性胰腺炎(AIP)、过敏性鼻炎等自身免疫性疾病；(4)RF、ANA、抗SS-A/RO、抗SS-B/La抗体发生率较低；(5

7、)血清IgG4水平显著升高，组织中有大量IgG4+细胞浸润；总IgG、IgG1、IgG2、IgE均较ss显著增高，而lgG3、lgA、lgM则显著降低；(6)组织具有典型纤维化和硬化；(7)对糖皮质激素治疗反应敏感。目前的研究多认为，MD是IgG4相关性疾病二.自身免疫性胰腺炎自身免疫性胰腺炎(autoimmunepancreatitis，AIP)是一种以梗阻性黄疸、腹部不适等为主要临床表现的特殊类型的胰腺炎。AIP由自身免疫介导，主要特征：影像学表现胰腺肿大和胰管不规则狭窄、胰腺淋巴细胞及浆细胞浸润并发生纤维化、血清IgG4水平升高、类固醇激素疗效

8、显著。AlP（自身免疫性胰腺炎）慢性炎症性疾病；胰腺弥漫性肿大，胰管广泛狭窄；多见于老年男性；轻微腹痛、周身