多发性肌炎皮肌炎相关的间质性肺疾病急性加重的临床特征及预后分析

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1、·中文结构式摘要·多发性肌炎／皮肌炎相关的间质性肺疾病急性加重的临床特征及预后分析目的探讨多发性肌炎／皮肌炎相关的间质性肺疾病急性加重的临床特征及预后。方法回顾性分析中国医科大学附属第一医院自2004年1月至2008年12月间经临床诊断的多发性肌炎／皮肌炎相关的间质性肺疾病急性加重的病例8例。结果(1)一般资料：8例中女6例，男2例，年龄42—60岁(中位年龄57岁)。(2)临床表现：发热、肌肉酸痛、气短、皮疹多见，肌无力、乏力、咳嗽、关节疼痛、体重减轻也有发生。既往存在梅毒、糖尿病、乳腺癌，儿时患过麻疹。查体：眼睑浮肿、Velcro罗音、肌肉握痛、

2、关节肿胀、双手脱皮、红斑。辅查：ANA、AMA、SMA、RF可为阳性。1例补体下降。血清蛋白电泳示5例r-G升高。LDH均升高、CK21-2000U／L、GGT升高3例、AST升高3例。低氧血症、限制性通气功能障碍、弥散功能障碍。肺CT示磨玻璃影、网格影、条索影，周边分布为主，纵隔淋巴结肿大1例。肿瘤标志物3例略增高。病程中出现感染。肌电图示肌源性损害，肌活检示肌炎表现。结论PM／DM—ILD急性加重患者在加重时表现出免疫功能的极度低下，特别容易并发各种感染，虽然目前诊断ILD急性加重的标准中要排除感染因素，但继发感染不容忽视。关键词多发性肌炎皮肌炎

3、间质性肺疾病急性加重●英文结构式摘要Clinicalfeaturesandprognosticanalysisofacuteexacerbationofpolymyositis／dermatomyositisrelatedexaceratlonOIDolymyositlS／dermatomyosltlSrelateinterstitiallungdiseaseobjectiveTostudytheclinicalfeaturesandprognosisofacuteexacerbationofpolymyositis／dermatomyositisr

4、elatedinterstitiallungdisease(PM／DM-ILD-AE)Method8PM／DM--ILD--AEpatientsadmittedintothefirstaffiliatedhospitalofchinamedicaluniversityfromJanuary2004toDecember2008wereanalyzedretrospectively．Results(1)Thegeneraldatas：eightcases，sixfemalesandtwomalesagedfrom42to60(medianageis57)

5、．(2)Clinicalfindings：mainlyfever、muscularsoreness、shortbreath、skinrash，sometimesmyasthenia、hypodynamia、cough、arthrodynia、weightloseappear．Pasthistory：syphilis、diabetesmellitus、breastcancer、measles．Physicalexamination：swolleneyelid、velcrorales、musculargrippingpain，arthrocele，bot

6、hhandsdesquamationlerythema．Assistantexamination：ANA，AMA、SMA、RFcanbepositive．onecasewithdecreasedcomplement．serumproteinelectrophoresisshowincreasedr-Ginfivecases．EightcaseswithhighLDH、CKvaluefrom21to2000U／L、threecaseswithhighGGT、threecaseswithhighAST．1ungfunctionshowshypoxemia

7、、restrictiveventilationdisorder、diffusefunctiondisturbance．Lungimageshowgroundopacities、graticuleopacities、trabsopactis，peripheraldistributedmainly,onecasewithlargemediastinallymphnode．Threecases2withalittleincreasedtumormarkers．Infectionwerefoundduringthecourseofdisease．electr

8、omyogramshowedmusculardamage，muscularbiopsyshowedmyosi