慢性荨麻疹患者血清IL-IFN-γ及IgE水平观察x

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1、皮肤恶性淋巴瘤的分类：近代提案的分析和评价皮肤恶性淋巴瘤的分类：近代提案的分析和评价临床皮肤科杂志2000年第4期第29卷专家笔谈作者：邱丙森单位：上海医科大学皮肤病研究所，上海200040关键词：皮肤恶性淋巴瘤；分类摘要：对皮肤恶性淋巴瘤EORTC分类、恶性淋巴瘤（ML）的REAL分类、WHO分类建议以及修正kiel分类和工作规范分析比较，指出RORTC的原发性CML的分类系根据DCLWG积累626例的资料，提供了有关临床、治疗和预后的经验，取得了较重要的进展，但不足之处系基于器官特异性分类，可妨碍对侵犯多个解剖部位的ML的共同特点的认识，引起命名的紊乱而造成不适当的治疗。寻求

2、相互沟通、包括所有ML、适合临床应用的标准国际性分类，对诊治ML至为重要。中图分类号：R739.5文献标识码：C文章编号：1000-4963(2000)04ClassificationofcutaneouslymphomaAnanalysisandcriticalappraisalofrecentproposals恶性淋巴瘤(malignantlymphoms,ML)包括皮肤恶性淋巴瘤(cutaneousmalignantlymphomas,CML)，是一组极为异质性疾病，其各个病种和亚型的瘤细胞来源、形态学、免疫表型、分子遗传学和生物学行为的特点以及临床表现和病程与治疗的效应均

3、不同。因此，探寻包括CML在内的结外独特ML、适合临床应用的标准国际性非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin'slymphomas,NHL)分类，对诊治ML至关重要。已成为世界各国学者普遍接受并几乎在所有国际学术会议上统一使用的NHL分类方案主要为1982年公布的工作规范(workingformulation,WF)和1988年修订的Kiel分类，均根据淋巴结ML的细胞学分级，常与临床行为的特征不相关，如血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤，在Kiel分类中，被认作是低度恶性的，但通常临床表现为侵袭性，患者中位存活期少于3年。故上述分类不适用于临床。1994年发表的修正的欧美淋巴瘤分类(

4、revisedEuropean-Amercianlymphomaclassification,REAL分类)是一个国际上参与制订的科学家较多和较全面的ML分类。这个分类强调结合形态学、免疫表型、遗传学特点、临床表现和病程确定和补充了不少新的临床病种。包括的病种和表型，除形态学外，还包括了较多免疫表型、细胞遗传学和临床表现的描述，并与常用的WF和Kiel分类进行比较，在命名方面也取得了欧美和亚洲学者较为一致的意见。1998年世界卫生组织(WHO)关于淋巴样组织和新生物性疾病的分类建议，是在REAL分类的基础上，作了修改和确定，将原列为暂定亚型予以保留或删除。关于CML较详细的分类为

5、1997年由荷兰皮肤淋巴瘤工作组(Dutchcutaneouslymphomaworkinggroup,DCLWG)提出的欧洲癌症研究和治疗组(Europeanorganizationforresearchandtreatment,EORTC)的分类，其分类原则同REAL和WHO分类建议，但仅包括该分类认定的原发性CML(PCML)，强调在诊断和处理方面的经验。现对EORTC分类、REAL分类和WHO分类建议等近代提案的修正Kiel分类与WF，加以分析和评价如下：1　原发性皮肤恶性淋巴瘤的EORTC分类，见表1。2　PCML的EORTC分类与WHO分类建议，以及REAL分类的比较

6、见表1和表2。表1　WHO分类建议中EORTC分类的病种EROTC分类WH分类建议皮肤T－细胞淋巴瘤(CTCL)　蕈样肉芽肿蕈样肉芽肿蕈样肉芽肿变异蕈样肉芽肿变异S%26eacute;zary综合征S%26eacute;zary综合征淋巴瘤样丘疹病原发性皮肤CD30阳性间变性大细胞淋巴瘤包括淋巴瘤样丘疹病)CTCL，大细胞，CD30阳性　CTCL，大细胞，CD30阴性⊙外周T细胞淋巴瘤，无特殊性(大多数)CTCL，多形性，小细胞⊙结外自然杀伤/T细胞淋巴瘤，鼻型(有些)皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤皮肤B－细胞淋巴瘤(CBCL)　原发性皮肤免疫细胞/边缘区B细胞

7、淋巴瘤结外边缘区B细胞淋巴瘤或MALT型淋巴瘤　⊙结外边缘区B细胞淋巴瘤＊原发性皮肤滤泡中心细胞淋巴瘤⊙滤泡型淋巴瘤＊＊　⊙弥漫性大B细胞淋巴瘤＊＊＊小腿原发性皮肤大B－细胞淋巴瘤　原发性皮肤浆细胞瘤浆细胞瘤血管内大B－细胞淋巴瘤弥漫性大B－细胞淋巴瘤(血管内)＊以小新生物性B－细胞为主的病例；＊＊表现滤泡生长方式罕见病例；＊＊＊表现以大新生物性B细胞为主的病例(大多数病例)表2　原发性皮肤淋巴瘤EORTC分类与Kiel分类和REAL分类的比较Kiel分类EROTC分类REAL分