(医药卫生)霍奇金淋巴瘤诊治进展

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1、霍奇金淋巴瘤诊治进展内容一、霍奇金淋巴瘤病理分型二、临床分期与危险因子三、霍奇金淋巴瘤的治疗四、诊断治疗中常忽略的问题五、2009版HL-NCCN指南六、2009年ASCO报道1966年，Rye分类淋巴细胞优势型、结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞消减型1994年REAL分类淋巴细胞为主型（lymphocytepredominance）经典型：富于淋巴细胞的经典型HD、结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞消减型1997年和2000年的WHO分类将HD正式改称为霍奇金淋巴瘤（HL）基本沿用了REAL分类一.霍奇金

2、淋巴瘤病理分型从霍奇金氏病（HD）到霍奇金淋巴瘤（HL）长期以来对里-斯细胞（RScell）的性质和起源存在争论，故一直沿用”霍奇金氏病”的名称1994年Martin-LeoHansmann，1995年HaraldStein分别在霍奇金氏病患者肿瘤组织分离的RS细胞中检测到：免疫球蛋白重链基因重排和免疫球蛋白可变区（IgV）的高度突变证实了霍奇金氏病RS细胞来源于生发中心阶段的克隆性B淋巴细胞。霍奇金淋巴瘤：WHO2000年分类结节性淋巴细胞为主型5%（lymphocytepredominance,nod

3、ular）经典型（classicalHodgkin’slymphoma）富淋巴细胞的经典型HD5%结节硬化型55%混合细胞型25%淋巴细胞消减型2%未定型5%结节性淋巴细胞为主型（NLPHL）结节性淋巴细胞为主型瘤细胞的特征来源于生发中心的B淋巴细胞淋巴结中呈结节或结节弥漫性浸润瘤细胞“L&HCell”核大、折叠、分叶（爆米花样）核仁不清楚CD20+，CD30–，CD15–经典型霍奇金淋巴瘤CD30+，CD15+结节性淋巴细胞为主型（NLPHL）CD20+，CD30–，CD15–经典型霍奇金淋巴瘤Nodu

4、larsclerosingHLMixedcellularityHLR-ScellsCD15+R-ScellsCD30+二、临床分期与危险因子早期:I-ⅡA不伴RF（低危组）中期:I-IIA伴RF无X（高危组)进展期(晚期):Ⅰ-ⅡB-X；III-ⅣRiskfactors（RF）大病灶X(>7.5-10cm；≧1/3最大胸腔截面)≥50岁结外病变（脾累及，IV期）B症状ESR＞50mm/h或＞30mm/h伴B症状≥3病变部位HL国际预后危险因素评分（IPS）指标危险因素相对危险度预后评分年龄（岁）＞451.

5、391性别男性1.351AnnArbor分期IV期1.261血红蛋白（g/L）＜1051.351淋巴细胞（×109/L）＜0.6或＜8%1.381白细胞（×109/L）≥15.01.411白蛋白（g/L）＜401.491预后好：积分0-3；预后差：积分>4如何评估HL预后因素常规临床预后参数早期HL预后分组多按照EORTC的定义晚期HL的国际预后指数（internationalPrognosticScore，IPS）新的预后指标CD15,CD20,BCL2,B2MG,可溶性CD30、IL-10和EBV表达

6、等；尚不成熟化疗完成后或化疗2周期（PET-2）的PET检查对晚期HL患者的预后有意义。HL国际预后危险因素与疗效三、霍奇金淋巴瘤的治疗HL治疗学上的发展可分为三个阶段1960年~1985年主要研究目标是提高总体生存率1985年~1995年以无病生存期、复发和拯救治疗为重要研究内容1995年至今以摸索最低治疗剂量和提高患者生活质量为主要研究内容霍奇金淋巴瘤（HL）是一种相对少见但治愈率较高的恶性肿瘤。2008年，美国新确诊HL约8220例，死亡1350例。40年来，尚没有任何一种肿瘤的5年生存率能够超过H

7、L，80%的HL患者可获得治愈。（一）疗效取决于病理类型和疾病分期结节性淋巴细胞为主型(NLPHL)是一种发展很慢的惰性疾病经典型中：富淋巴细胞型预后最佳结节硬化型大多良好混合细胞型次之淋巴细胞减少型预后最差临床分期目前仍采用AnnArbor分期法I~II期早期霍奇金淋巴瘤III~IV期进展期霍奇金淋巴瘤多在ⅠA期多侵及外周淋巴结预后多良好ⅠA期无RF可单纯淋巴结切除等待观察或IFRT20-30GyⅡ期以上同早期霍奇金淋巴瘤(CHL)治疗复发也可暂避免强烈治疗可选用美罗华（二）结节性淋巴细胞为主型(NLP

8、HD)临床特点及治疗原则（三）早期霍奇金淋巴瘤（CHL）的治疗治疗趋势注意在早期HL给以适量全身化疗的重要性，过去的单纯放疗普遍被整合入适当的化疗放疗的剂量和照射野的调整，趋向于降低放疗的总剂量，缩小照射野的范围化疗从标准的MOPP、MOPP/ABVD方案己逐渐发展到单纯采用ABVD方案早期霍奇金淋巴瘤的治疗预后好因素组4×ABVD+受累野放疗30-40Gy预后差因素组6×ABVD+受累野放疗30-40GyABVD方案A：阿霉