霍奇金淋巴瘤的诊治进展

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1、霍奇金淋巴瘤的诊疗进展讲者：汪贵清内容一、概念分类及流行病学二、诊断分期及危险分层三、当前的治疗（2016版HL-NCCN指南）四、存在的问题及展望概念分类及流行病学霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma，HL)为起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，占所有恶性淋巴瘤的15％～20％。是一种治愈率较高的恶性淋巴瘤，目前的常规治疗手段可使90％早期HL患者及80％晚期患者获得长期无病生存(DFS)，但HL分为经典霍奇金淋巴瘤(cHL)及结节性淋巴细胞为主型的霍奇金淋巴瘤(NLPHL)，其中cHL约占HL的95％。经典型：富淋巴细胞型预后最佳结节硬化型大多良好混合细胞型

2、次之淋巴细胞减少型预后最差病史及重要辅助检查病史及体检：B症状（不明原因发热>38°C；夜间盗汗；或诊断6个月内体重减轻>10%。诊断性CTc（造影剂增强）PET/CT扫描（在HL的分期及疗效评估方面具有重要地位，与CT相比，PET／CT在检测HL结外病变及骨髓侵犯时灵敏度更高，因此PET／CT在治疗前应用于检测HL可使其分期的准确性提高；治疗中期PET／CT对评估HL患者治疗疗效更为准确，并有助于HL患者治疗策略的调整）血细胞减少和PET阴性，行充分骨髓活检。基本项目：三大常规、血沉、生化、乳酸脱氢酶和肝功能、心电图、心脏彩超等检测。诊断切除活检（推荐）采用空芯

3、针活检可能已足够诊断a免疫组织化学评估ba：强烈反对单独进行细针穿刺活检，仅在专业的血液病理科医生或细胞病理科医生进行霍奇金淋巴瘤诊断性检查时才采用该技术。b：经典霍奇金淋巴瘤典型免疫表型：CD15+、CD30+、PAX-5+（弱）；CD3-、CD20-（大多数）、CD45-、CD79a-。结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤典型免疫表型：CD20+、CD45+、CD79a+、BCL6+、PAX-5+;CD3-、CD15-、CD30-分期及危险分层HL根据AnnArbor分期系统可分为I、Ⅱ、Ⅲ及Ⅳ期，I～Ⅱ期为早期、Ⅲ～Ⅳ期为晚期。根据是否伴有纵隔肿块、淋巴结受累等

4、危险因素将早期HL进一步分为预后良好组与预后不良组。国际预后评分（ISP）已被广泛应用于晚期HL的危险分层。治疗中期根据PET／CT评估结果调整治疗方案使HL患者的个体化治疗成为可能。经典霍奇金淋巴瘤（CHL）临床分期NCCN指南2016年第2版更新临床分期临床分期推荐：HL分为早期预后良好、早期预后不良及晚期三组。HL仍然采用AnnArbor分期，但是新指南推荐应进一步分为：（1）早期预后良好组：即Ⅰ-Ⅱ期（无B症状，非巨块型病变、纵隔外周淋巴结肿大、受累淋巴结区＜4、ESR＜50）；（2）早期预后不良组：即Ⅰ-Ⅱ期（伴纵隔外周大肿块或巨块型，或伴B症状，或受累

5、淋巴结区≥4，或血沉＞50）；（3）晚期：即Ⅲ-Ⅳ期。评估HL预后因素常规临床预后参数早期HL预后分组多按照EORTC的定义晚期HL的国际预后指数（internationalPrognosticScore，IPS）新的预后指标CD15,CD20,BCL2,B2MG,可溶性CD30、IL-10和EBV表达等；尚不成熟化疗完成后或化疗2周期（PET-2）的PET检查对晚期HL患者的预后有意义。相关评分每个因素均可使HL患者的生存率每年降低7％～8％，IPS≥4分或者晚期病例推荐采用剂量增强的BEACOPP方案。霍奇金淋巴瘤的治疗HL治疗学上的发展可分为三个阶段1960

6、年~1985年主要研究目标是提高总体生存率1985年~1995年以无病生存期、复发和拯救治疗为重要研究内容1995年至今以摸索最低治疗剂量和提高患者生活质量为主要研究内容常见化疗方案ABVD方案（每四周重复一次）多柔吡星（阿霉素）25mg/m2i.v.第1,15天博莱霉素10mg/m2i.v.第1,15天长春新碱6mg/m2i.v.第1,15天氮烯咪胺375mg/m2i.v.第1,15天)StanfordV（阿霉素、长春碱、氮芥、依托泊苷、长春新碱、博来霉素和强的松）BEACOPP（博来霉素、依托泊苷、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱、丙卡巴肼和泼尼松增剂量BEACO

7、PP（博莱霉素、依托泊苷、阿霉素、环磷酰胺、长春新碱、甲基苄肼和强的松）CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）早期霍奇金淋巴瘤（CHL）的治疗治疗趋势注意在早期HL给以适量全身化疗的重要性，过去的单纯放疗普遍被整合入适当的化疗放疗的剂量和照射野的调整，趋向于降低放疗的总剂量，缩小照射野的范围化疗从标准的MOPP、MOPP/ABVD方案己逐渐发展到单纯采用ABVD方案。经典霍奇金淋巴瘤IA、IIA期良性治疗早期预后良好组早期预后良好组既往普遍认为对于早期HL患者通过单纯放疗就可达到临床治愈，且早期HL患者10年无进展生存(PFS)率可达到80％。但近年来随着

8、对放疗远期