(医学)先天畸形-脊髓

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1、颅脑先天畸形及发育异常第五脑室：透明隔是两侧侧脑室间的间隔，如在胚胎期融合不全，即产生一个潜在的间隙，透明隔间腔，即第五脑室；第六脑室：透明隔间腔向后扩展即形成Vergae腔（韦氏腔），即第六脑室，第六脑室是胼胝体和穹窿之间海马联合的闭合不全一、透明隔异常CT表现透明隔间腔形成，腔内含有脑脊液，腔壁平行或凹陷，Vergae腔紧接在透明隔腔之后，位于胼胝体以下，两侧为穹窿后板和海马联合，后方为胼胝体压部。二、胼胝体异常两侧侧脑室明显分离，侧脑室后角扩张，呈“蝙蝠翼状”；第三脑室扩大上移，插入双侧侧脑室体部之间。侧脑室后角扩张，呈“蝙蝠翼状”；箭号示胼

2、胝体压部部分缺如双侧侧脑室三角区肾形增大，大脑半球内侧扣带回缺如，脑沟直达第三脑室旁双侧侧脑室额角远离，两侧侧脑室分离、平行；三脑室上移抬高，介于双侧脑室体部之间三、Dandy-Walkey综合征Dandy-Walkey综合征-第四脑室中、侧孔先天性闭塞是指一组先天性后脑发育畸形，包括：脑积水，小脑蚓部发育不全或不发育、巨大后颅凹囊肿与扩大的四脑室相通。CT表现后颅凹扩大，枕骨变薄；小脑体积缩小，蚓部缺失或缩小；第四脑室向后扩大，形成小脑后肿；脑积水。小脑蚓部体积变小，两侧小脑半球分离（星号），巨大的后颅窝囊肿和脑积水四、脑回形成异常脑无裂畸形无脑

3、回畸形多小脑回畸形脑裂畸形脑沟回异位CT表现前脑无裂畸形1、无脑叶型：无正常大脑半球，仅薄层脑皮质围绕单一扩大的脑室，第三脑室成为扩大脑室的一部分；2、有脑叶型：大脑半球分裂清楚，侧脑室扩大，前脚融合成单腔，第三脑室可辨认。无脑回畸形大脑半球表面光滑，脑沟缺如，大脑侧裂明显增宽，蛛网膜下腔增宽；脑裂畸形横跨大脑半球的脑裂脑叶型前脑畸形:大脑镰显示不清，透明隔缺如脱髓鞘疾病教学目的与要求掌握：脱髓鞘脑白质疾病的共同特点共同特点位于脑白质内的低密度两侧对称分布脑多发性硬化MRI诊断多发性硬化是中枢神经系统脱髓鞘性疾病最常见的一种类型，病因不明。20~4

4、0岁中青年多见，女性多于男性。临床上起病急，病程短，症状重为其特点，且可反复发作。病理上以脑白质软化坏死多见，常累及脊髓，视神经，脑干CT表现1病灶多位于双侧脑室周围，尤其是在前角，后角及皮层下区多见，呈多发散在斑点状分布，形态不规则，无明显水肿及占位效应2病灶呈低密度3增强扫描新鲜病灶呈斑片状强化，陈旧性病灶无强化5同时可见脑室系统扩大，脑沟增宽等脑萎缩征象脊椎和椎管内疾病椎管内肿瘤脊髓外伤椎管内肿瘤常见肿瘤和好发部：1、髓内肿瘤：星形细胞瘤、室管膜瘤2、脊髓外硬膜内肿瘤：脊膜瘤和神经鞘瘤等3、硬膜外肿瘤：转移瘤（包括脊椎骨转移）、淋巴瘤脊髓造影

5、脊髓内肿瘤：蛛网膜下腔对称性变窄，呈大杯口状，脊髓膨大。髓外硬膜内肿瘤：阻塞面杯口状，患侧蛛网膜下腔增宽，脊髓向对侧移位。硬膜外肿瘤：阻塞面梳齿状，患侧蛛网膜下腔变窄，脊髓向对侧移位。髓内髓外硬膜内硬膜外一、髓内肿瘤以室管膜瘤和星形细胞瘤多见，约占90%。诊断要点：1、脊髓增粗，病变范围大。2、脊髓周围蛛网膜下腔变窄或闭塞。3、继发脊髓空洞。4、髓内低密度，有强化。1、室管膜瘤室管膜瘤为最常见的髓内肿瘤，占髓内肿瘤的55~65%，常见于20~60岁，男性居多。起病缓慢，疼痛为最常见的首发症状，逐渐出现肿瘤以上节段的运动障碍和感觉异常，表现为肢体无力

6、，肌肉萎缩甚至截瘫等。CT诊断1室管膜瘤可发生于脊髓任何部位,且累及几个节段2室管膜瘤常由实性和囊性部分组成3实性部分呈低密度，囊变为更低密度4肿瘤周围常有水肿，平扫所见异常密度大于肿瘤实际大小5增强扫描肿瘤实性部分有明显强化6囊性部分由肿瘤坏死液化和脊髓继发性空洞两部分组成2、星形细胞瘤星形细胞瘤占髓内肿瘤的25%，常发生在20~50岁之间，男性稍多。发病部位以胸颈段最多（占75%），肿瘤往往累及多个脊髓节段，甚至可累及脊髓全长。CT诊断1脊髓呈梭形增粗，肿瘤由实性和囊性部分构成，两端脊髓内常并发脊髓空洞2略低密度或等密度3增强扫描肿瘤呈结节状不

7、均匀强化，并有延迟增强现象，有时可呈连续性多个节段增强二、髓外硬膜下肿瘤以神经纤维瘤和脊膜瘤多见。诊断要点：1、脊髓受压，向患侧移位。2、患侧蛛网膜下腔增宽，健侧增宽。3、病变范围局限，边界清晰。脊膜瘤脊膜瘤的发病率为椎管内肿瘤的第二位，占25%，以30~70岁多发，女性明显多与男性。病理：脊膜瘤起源于蛛网膜细胞，80%以上发生在胸段，颈段少见，腰1以下罕见，通常位于椎管后外侧。肿瘤呈圆形或卵圆形，无蒂呈宽基底状，以单发为主，直径在2~3.5cm，呈实质性。CT诊断1脊膜瘤常位于胸段或颈段椎管内，呈宽基底依附在硬脊膜上2密度多高于脊髓3增强扫描肿瘤

8、呈明显强化4邻近骨质可增生三、髓外硬膜外肿瘤恶性淋巴瘤、转移瘤多见。诊断要点：1、肿瘤呈扁平形，范围较大。2、脊髓向对侧受