(临床医学)李建勇

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1、慢性淋巴增殖性疾病的诊断(chroniclymphoproliferativedisease)(chroniclymphoidleukemia)徐卫范磊李建勇南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院2012.07.20山西慢性淋巴增殖性疾病(CLPD)B-CLPDNK/T-CLPDCLPDB-CLPDNK/T-CLPDB-CLPD共同特征临床特点：中老年临床进展缓慢，低度恶性（MCL除外）可向高度恶性淋巴瘤转化治疗后可缓解，但难以治愈形态学：中、小淋巴细胞免疫表型：表达B细胞相关抗原（CD19、CD20、CD22、CD79a）和sIg单一轻链（κ

2、或λ）IgH和IgL基因重排克隆性检测的常用方法流式细胞术：可以通过检测细胞表面免疫球蛋白（sIg）轻链限制性表达明确B细胞的克隆性（clonality）>31<0.31sIg-CD19+细胞>25%细胞遗传学异常：克隆性染色体异常常规细胞遗传学FISH技术检测到PCR检测：IgH、IgL基因重排sIg阴性慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)老年人，中位年龄65岁，男：女=2：1淋巴结肿大，伴外周围血和骨髓累及肿瘤由小圆形淋巴细胞混合数量不等幼淋巴细胞免疫表型：sIg+(M+/-D)(弱)，CD5+，CD20+

3、(弱)，CD23+，FMC7-，BCL-6-，CD10-，cyclinD1-染色体异常：13q-，+12，11q-，17p-，6q-5%-10%进展为大B细胞淋巴瘤(Richter综合征)5x109/L外周血B(CD19+)淋巴细胞数淋巴结肿大(1.5cm)脾/肝肿大NoYesMBLSLLCLLsIgdim,CD5+,CD19+,CD23+,CD20dimIWCLLBlood2008;WHO2008<5x109/L骨髓浸润相关血细胞减少NoCLL、SLL、MBL鉴别诊断NCI-WG1988/1996年Rai0期CLL40%MBL慢性淋巴细胞白

4、血病(CLL)涂抹细胞是CLL的特征性表现幼稚淋巴细胞流式细胞术CLL免疫表型CD19+CD5+CD19+CD23+CD20dimFMC7-kappadimCLL/SLL积分系统MarkerScorepoints10CD5PositiveNegativeCD23PositiveNegativeFMC7NegativePositiveSmIgWeakStrongCD22/CD79bWeakStrongB-CLL：4-5分；非B-CLL：0-2分CLL典型免疫表型：sIgM±IgD,CD5,CD19,CD20dim,CD22dim,CD79,CD

5、23,CD43,CD11cdim,CD10-,CCND1-,FMC7±,CD79±KroftSH,etal.AmJClinPathol,2001,115:385RS：2/3克隆相关，1/3克隆无关denovoDLBCL：CD5+、GCB、non-GCB病例1单克隆B淋巴细胞增多症(MBL)CLL样MBL：75%MBL；CD5+CD23+CD20dimsIgdim；“临床型”MBL：淋巴细胞增多，克隆性B细胞>1500/L(中位：3000/L)；转化为需要治疗的1.1%/年，Rai05-7%/年“人群筛选型”MBL(low-countMBL

6、):健康人群筛选，克隆性B细胞<50/L(中位：1/L；75%<1/L)不典型CLL样MBL：CD5+CD20bright；CD5-MBL：MBL的免疫表型具有异质性临床型CLL样MBLKernW,etal.BrJHaematol,2012online细胞遗传学异常套细胞淋巴瘤(MCL)中老年人，中位年龄60岁，男：女=2~4：180%患者诊断时即处于疾病晚期(Ⅲ/Ⅳ)，常伴随结外播散病灶(90%：GI、骨髓)，80%外周血存在MCL细胞(FCM检测比例更高，92%)；CNS受累(复发)：4-22%；细胞起自滤泡周套细胞内层CD5+，CD

7、23-B细胞，肿瘤细胞由单一套细胞组成免疫表型特点：CD5，CD43，cyclinD1阳性，同时表达全B细胞相关抗原CDl9、CD20、CD22和CD79a等，瘤细胞表面lgM、IgD和FMC-7阳性，而CD10、CD23、BCL-6常阴性，CD20和CD79b表达比CLL强，绝大多数CD23阴性，sIg、CD20及cyclinD1强阳性，可以和CLL相鉴别。特征性的染色体异常t(11;14)(q13;q32)5年生存率27%MCL免疫表型特征(FCM、IHC)阳性CCND1SOX11CD19CD148CD20CD22CD5BCL-2CD79

8、FMC-7表面IgM和/或IgG阴性CD10CD200CD23流式细胞术MCL免疫表型FMC7+CD23-Lambda+CD20brightCD19+