[医学]非典型淋巴增生性疾病

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1、非典型淋巴增生性疾病AtypicalLymphoproliferativeDisease,ALD.〔范畴〕1.药物相关淋巴增生性疾病，包括长期使用免疫抑制剂后发病者2.自家免疫性疾病中的淋巴增生性疾病3.自家免疫性淋巴增生综合征（ALPS）4.血管免疫母细胞淋巴结病（AILD）5.Castleman’s病（CD）6.EBV及其他病毒相关淋巴增生性疾病7.器官移植后淋巴增生性疾病（PTLD）〔病理〕1.淋巴滤泡增生2.浆细胞、嗜酸性粒细胞、免疫母细胞增生3.T细胞区扩大及窦内组织细胞增生但尚不足以判断为恶性，即ML〔诊断〕必需结合临床，包括药物史、家族史病理应做免疫组化检

2、查争取做核型、基因性分析及病毒学有关检测<药物相关性淋巴增生>淋巴结病理：新鲜的滤泡增生，副皮质区扩张多形的免疫母细胞浸润灶性坏死Read-Sternberg样细胞代表性药物：苯妥英钠免疫抑制剂应用后伴EBV感染<自家免疫疾病与LPD>发生率：RA病人体外自发的B细胞克隆转化率增加5倍SJÖgren’s综合征发生ML的危险增加44倍可能机理：T细胞抑制功能缺陷免疫抑制剂的长期应用<自家免疫性淋巴增生综合征,ALPS>1.临床表现：全身性淋巴结肿大，肝脾肿大高丙种球蛋白血症常伴发AIHA、Guillain-Barre’综合征、荨麻疹、肾小球肾炎、ITP常发生在2岁之内极

3、少数病例进展为NHL、结节型HD2.病理学：淋巴结副皮质区内CD4－、CD8－T细胞浆细胞、小淋巴细胞、免疫母细胞多形性浸润新鲜滤泡增生组织细胞吞噬碎片近发现大多有Fas基因杂合子突变少数为Caspase10突变，或Fas基因介导的凋亡<血管免疫母细胞性淋巴结病伴异常蛋白血症>1.临床表现全身淋巴结肿大、肝脾肿大、高丙种球蛋白血症、皮疹、发热、盗汗、消瘦抗体介导的贫血、Coombs试验常阳性感染偶检出M蛋白2.病原学：未明，和下列因素可能有关药物：抗生素、抗惊厥药病毒感染3.病理学分支状血管明显增生（和VEGF有关）含丰富胞浆的T细胞显著增生免疫母细胞、浆细胞、嗜

4、酸性粒细胞侵润、树突状细胞、小B细胞混合增生淋巴结结构破坏，生发中心近发现：TNF、IL-6，可能和T细胞及血管增生有关血清Fas蛋白细胞增生3.分子生物学、遗传学异常基因重排：TCR占80%IgH占5~10%染色体异常：3.5.X呈三体伴基因重排和/或染色体异常者，WHO分类系统建议归入周围T细胞淋巴瘤，如无，则仍称AILD其他名称：巨大淋巴结增生血管滤泡性淋巴结增生血管瘤性淋巴样错构瘤淋巴结错构瘤Castleman淋巴结增生1.临床表现变异大1)局部肿块全身性病变（广泛淋巴结肿大、肝脾肿大、发热盗汗、消瘦、自家免疫表现、

5、反复感染）2)疾病可缓解、呈慢性稳定状态、也可迅速致死各种临床表现的百分率：浅表淋巴结肿大100％腹腔淋巴结肿大53％纵隔淋巴结肿大47％脾大79％肝大63％浮肿或胸腔积液48％皮疹37％神经系病变24％实验室检查：贫血、ESR、ALB、多克隆Ig、少见的有WBC、PLT、蛋白尿、Cr2.病理学1)透明血管型（占90%）A.淋巴结生发中心，套区向心性扩张伴洋葱皮样改变B.单一血管从生发中心延伸，数量不一的嗜酸性或透明状物质围绕血管分布滤泡内血管，伴数量不一的浆细胞增生2)浆细胞型（占10％）血管增生及滤泡周围洋葱皮样结构轻于上型浆细胞浸润明显，成片增生免

6、疫组化，基因重排研究如显示单克隆性，表示已转化为ML3.病原学病因未明1)编码IL－6基因表达将IL－6基因经逆转录病毒感染小鼠，可产生CD的典型表现及病理改变临床用人抗IL－6受体抗体，或抗IL－6抗体均可改善症状2)HHV-8感染25%的多中心型伴HHV-8感染，使IL－6产生但大部分CD患者无HHV-8感染的证据4.治疗1)局灶型外科切除、放疗，常获满意的结果2)多中心型A.皮质激素，部分病人效果好B.联合化疗，注意易并发严重感染，适用于激素无效者C.ABMT1.血EBV的DNA半定量检测2.周围血出现不典型淋巴细胞3.有

7、发热、乏力、恶心、呕吐等症状发生于原发性或继发性免疫缺陷者，而非正常人B淋巴细胞适度增生(多克隆性)初发制约驱动EBV感染启动记忆性细胞毒性T淋巴细胞(EBV-CTL)失控驱动多克隆B及T淋巴细胞浸润淋巴结和实质脏器噬血细胞（组织细胞）增生致死<原发和继发免疫缺陷时EBV相关淋巴增生性疾病(EBV-LPD)的治疗策略>1.控制B淋巴细胞增殖2.促进EBV-CTL的发生1.抗病毒治疗——EBV-LPD是病毒感染的并发症2.细胞毒治疗——EBV-LPD是一恶性过程3.增加T细胞反应——