第十四章+淋巴细胞增生性疾病

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1、第十四章淋巴细胞增生性疾病第一节急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病（ALL）是起源于骨髓中淋巴干细胞或祖细胞的恶性克隆性疾病。恶变淋巴细胞的分化成熟过程停滞，凋亡调节异常，以致该克隆无限制地增值，并挤压正常造血组织。我国ALL占全部白血病的24%，主要见于儿童，为小儿肿瘤发病率的首位。一、分类急性淋巴细胞白血病——分3型L1——以小细胞为主L2——以大细胞为主L3——以大细胞为主，大小较一致，国内少见，非洲儿童多见二、病因病因不清1、遗传及家族因素5%的ALL病例与遗传因素有关2、环境因素电离辐射作为人类白血病

2、的原因之一已被肯定；化学物质（烷化剂等）；病毒感染等3、获得性基因改变三、临床表现贫血发热出血器官和组织浸润的表现贫血约2/3患者在确诊时有中度贫血某些ALL在发病前数月甚至数年可先出现难治性贫血发热半数以上患者以发热起病可以是低热，也可以是高热>38.5℃常提示继发感染感染以咽峡炎、口腔炎最多见，肺部感染、肛周炎等皮肤粘膜感染、胃肠道感染、泌尿系感染等出血约1/3以上患者起病时伴出血倾向未并发弥散性血管内凝血（DIC）而死于出血者占38～44%并发DIC而死于出血者占20～25%可发生各系统出血严重者可发生颅内

3、出血器官和组织浸润的表现淋巴结肿大50%ALL诊断时有淋巴结肿大，多为浅表淋巴结肿大肝脾肿大以ALL最为显著表现：食欲减退、腹胀、乏力、消瘦中枢神经系统白血病急淋最常见常发生在缓解期，也可发生在活动期轻者无症状或轻度头痛重者：脑膜炎表现，但不发热可引起：压迫和浸润视神经——失明视网膜浸润——出现盲点骨骼和关节疼痛：胸骨压痛眼部：眼球突出、复视口腔和皮肤：牙龈增生四、实验室检查除血红蛋白及血小板减少外，患病早期白细胞亦可减少，随后增多，但一般不会超过100×109/L。T-ALL白细胞明显增多；早期B-ALL常表现

4、为全血细胞减少及骨髓再生不良1/3患儿可有血清免疫球蛋白减少胸部X线检查可见T-ALL患者半数以上有纵膈包块，为其较特异的临床表现五、诊断临床表现形态学是诊断ALL的主要依据据WHO诊断标准，骨髓中幼稚淋巴细胞比例在20%以上即可诊断为ALL。免疫分型是ALL诊断的主要部分，对ALL的治疗和预后也有指导作用B-ALL约占成人ALL的75%，T-ALL约占25%细胞遗传学检查在ALL的诊断、治疗和预后判断上具有重要价值几乎所有的ALL中发现染色体异常六、治疗1、一般治疗防治感染：培养、静脉给药、足量纠正贫血控制出血

5、：使血小板维持在30×109/L左右防治高尿酸血症：多饮水维持营养2、化学治疗目的——达到完全缓解并延长生存期原则——早治、联合、充分、间歇、分阶段、个体化应用——每一疗程持续7～10天，间歇2周再用第二疗程诱导缓解治疗→完全缓解→巩固治疗→维持治疗（至少2年）完全缓解白血病的症状和体征消失血象：Hb≥100g/L，中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L，外周血白细胞分类中无白血病细胞骨髓象：原粒细胞+早幼粒细胞≤5%，红细胞及巨核细胞系列正常3、造血干细胞移植有HLA匹配的同胞供者造血

6、干细胞移植已应用于治疗各种类型的成人ALL第一次缓解期内进行患者年龄小于50岁为宜七、预后总的来说，预后较差。各亚型临床疗效差别很大。未经治疗的急性白血病患者平均生存期为3个月左右。经过合理治疗，大于≥1岁和≤9岁的儿童相对预后较好成人多倾向以35岁为界第二节慢性淋巴细胞白血病一、概述慢性淋巴细胞白血病（CLL）是由于单克隆性小淋巴细胞凋亡受阻、存活时间延长而大量积聚在骨髓、血液、淋巴结和其他器官，最终导致正常造血功能衰竭的低度恶性疾病。细胞形态类似成熟淋巴细胞，却是一种免疫学不成熟、功能不全的细胞。绝大多数起源

7、于B细胞。二、病因1、年龄因素90%患者>50岁，男性略多于女性；2、遗传因素CLL发病率与种族有关,欧美发病率高，亚洲各国相对较少3、细胞遗传学异常CLL患者中有50%表现克隆性染色体异常三、临床表现1、90%患者>50岁，男性略多于女性；2、起病十分缓慢，无自觉症状；3、早期：乏力、疲倦；4、后期：食欲减退、消瘦、低热、盗汗、贫血；5、晚期：贫血、血小板减少、紫癜；6、淋巴结肿大、脾大（50%--70%）；7、8%患者并发自身免疫性溶血性贫血；8、感染淋巴结肿大肝脾肿大颈部淋巴结四、实验室检查血象：淋巴细胞绝

8、对值5×109/L骨髓象：增生活跃，以成熟淋巴细胞为主免疫检查：B细胞CD5、CD19、CD23、CD20阳性T细胞CD2、CD3、CD4/CD8阳性遗传学检查：染色体异常涂片：慢性淋巴细胞性白血病五、诊断1、症状：乏力、消瘦、或贫血、出血；2、淋巴结肿大、脾肿大；3、血象：白细胞>10×109/L，淋巴细胞>50%（>5×109/L）；4、骨髓：淋巴细胞≥40%；5、免