第十六章骨髓增生性疾病及其实验诊断

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1、第十六章骨髓增生性疾病及其实验诊断本章考点1•真性红细胞增多症的实验诊断2•骨髓纤维化的实验诊断3.原发性血小板增多症的实验诊断一、真性红细胞增多症的实验诊断1•概念：真性红细胞增多症是原因未明的一种红系增生的骨髓增生性疾病。2.HIL象与骨髓象特点（1）血象：血液呈暗紫色，红细胞数增多[（7.0—10.0）X1012/L],血红蛋白增高（180g〜240g/L）,红细胞比容增高（0.54〜0.80）,网织红细胞百分率不增多。红细胞形态正常，可轻度大小不均，嗜多色和嗜碱点彩红细胞增多，偶见冇核红细胞。白

2、细胞数增高（12〜15）X109/L,少数患者可达50X109/Lo分类以中性粒细胞为主，核左移，嗜酸及嗜碱性粒细胞稍多，血片可见中幼粒及晚幼粒细胞。血小板增9高，可达（400〜500）X10/Lo中性粒细胞碱性磷酸酶增高。（2）骨髓象：偶有“干抽”现象，髓液为深红色，有核细胞增生明显活跃，三系均增生，以红系增生为显著。巨核细胞增多，可成堆出现。各系各阶段比值及形态大致正常。骨髓铁减少或消失。3•其他检查:全血容量增加（为正常的150%~300%）,红细胞容量增加（>32ml/kg）,血液比重增加

3、（1.075〜1.080）,全血粘度增加（比正常高5~6倍）。血清维生素B12增高（>900Pg/ml）,血沉减慢，动脉血氧饱和度正常，血清铁正常或减低，未饱和铁结合力正常或增高。二、骨髓纤维化的实验诊断1•概念：是一种骨髓增生性疾病。临床特征有贫血和脾肿大，血象出现幼稚红细胞和幼稚粒细胞，并有不同程度的骨髓纤维化及髓外造血等。2.血象和骨髓象特点（1）血象1）红细胞：一般为中度贫血，晚期或伴溶血时可出现严重贫血，多为正细胞正色素性；如有明显出血时，可为低色素性，也可有大细胞性。网织红细胞一般在3

4、%以上，血涂片中可见有核红细胞，多为中、晚幼红细胞，大小不均，可见嗜碱性点彩和多染性红细胞及泪滴红细胞。2）白细胞：多数正常或中度增高，少数病例可达100X109/L,大多为成熟中性粒细胞，也可见中、晚幼粒细胞，偶见原始粒细胞。嗜酸和嗜碱性粒细胞也有增多。3）血小板：约1/3病例增多，晚期减少，形态可有异常，如巨型血小板甚为常见。（2）骨髓象：骨髓穿刺坚硬，常抽不出骨髓液（干抽）或抽出的骨髓液含有核细胞很少，而含有大量纤维组织及凝集的血小板，少数病例骨髓呈灶性增生。3•骨髓活检：骨髓活检是本病确诊的主要

5、依据，可见不同程度的纤维化改变，有的病例尚残留有造血灶，巨核细胞可见到，但数量很少。三、原发性血小板增多症1・概念：原发性血小板增多症是一种原因不明的以巨核细胞异常增生,血小板持续增多为特征的骨髓增生性疾病。2.血象和骨髓象特点(1)iflL象1)血小板：大于1000X109/L者几乎占100%,MPV增大，血小板比积明显增高。2)白细胞：95%以上的病例大于10X109/L,40%者大于30X109/L,但一般均小于50X109/Lo约有10%病例中性粒细胞碱性磷酸酶积分和血清维生素B12浓度减低，2

6、0%升高，70%正常。(2)骨髓象：增牛明显活跃，巨核细胞系统的增牛尤为显著，原始及幼稚巨核细胞的比例增高。此外，约有40%的病例见到小巨核细胞。巨核细胞形态异常，多见变性型巨核细胞，核质发育不平衡，颗粒稀缺，空泡形成，核分叶过多，血小板生成增多。无胶原纤维的增生，需做骨髓活检得以证实。红细胞和粒细胞系统亦明显增生，幼稚粒细胞和幼稚红细胞增多，但无白血病细胞浸润现象。3•细胞化学染色：鉴于小巨核细胞在光学显微镜下不易辨认，故化学染色具有重要意义。其中以5■核苛酸酶、非特异性酯酶、酸性磷酸酶、糖原等染色法

7、较有价值，上述染色为阳性。4』IL小板功能检测(1)血小板聚集试验：约有60%~80%患者血小板缺乏对ADP和肾上腺素的聚集反应，而对胶原的反应正常；然而，45%〜72%的患者乂有自发性血小板聚集性增高现象，原因不明。(2)获得性贮存池病：患者血小板致密体颗粒减少，其内含物如ADP、ATP、5-HT的摄取和贮存量减少；a颗粒中B・TG、PF4、TSP的含量也减少，但血浆中的浓度增高。(3)获得性vWF：患者血浆中vWF活性减低，大分子量vWF多聚体减少或消失；而小分子量vWF多聚体相对增多。(4)血小板

8、膜受体异常：患者血小板膜a■肾上腺素能受体及PGD2受体减少或缺如，致使CAMP生成减少，血小板聚集活性可以增强。(5)花生四烯酸代谢异常：约40%的患者缺乏脂氧酶代谢途径中的脂氧酶，而环氧酶代谢途径增强，导致TXA2增多，使CAMP减少，易诱发血栓形成。