骨髓增生性疾病血液检验

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1、第九节骨髓增生性疾病的应用目的和要求：1.掌握骨髓增生性疾病的分类。2.熟悉脾功能亢进的血液学特点。3.熟悉骨髓纤维化的血液学特点。第九节骨髓增生性疾病的应用真性红细胞增多症原发性血小板增多症骨髓纤维化症polycythemia，PV●essentialthrombocythemia，ET●Myelofibrosis，MF●真性红细胞增多症的概述是一种获得性克隆性多能干细胞的骨髓增殖性疾病,常伴造血细胞一系以上异常,其促红细胞生成素(erythropoietin,EPO)减低或正常。肿瘤性红系祖细胞则对EPO极度敏感,其增生、成熟仅需要少量的EPO,

2、或完全不需要EPO。真性红细胞增多症的概述临床特点是发病缓慢,病程较长、红细胞明显增多、全血容量增多,常伴以白细胞总数及血小板数增多,出现多血质及高粘滞血症引起一系列的症状和体征,常伴有脾肿大。晚期可发生各种转化：急慢性髓性白血病、原发性血小板增多症、急慢性淋巴细胞性白血病。真性红细胞增多症的检验血象：红细胞早期增多，晚期可发生贫血。并发髓外造血时，外周血涂片中可出现泪滴状红细胞和着色不均的异常红细胞，以及有核红细胞。真性红细胞增多症的检验血象：80％以上患者外周血白细胞增高，还可出现少数中性中幼粒、晚幼粒细胞，嗜碱粒细胞也轻度增多。晚期合并骨髓纤维化时

3、，幼稚粒细胞进一步增多，甚至出现少量原始或早幼粒细胞。PV在诊断时，约70％患者NAP积分明显升高，半数可>200分。真性红细胞增多症的检验血象：40％以上患者外周血血小板增多，血涂片中可见巨大血小板。部分患者血小板功能异常，如聚集和粘附性下降。伴血小板增多症者vWF瑞斯托霉素辅因子活性降低，但vWF抗原水平正常。血小板寿命仍正常。晚期合并骨髓纤维化时，血小板逐渐下降，直至血小板减少。真性红细胞增多症的检验红细胞容量：用核素51Cr标记法测定红细胞容量，均明显升高。红细胞容量测定是确诊红细胞增多的重要指标。真性红细胞增多症的检验红细胞容量：并发门静脉高压

4、症时，因血浆容量增加，可造成血红细胞、血红蛋白及血细胞比容正常的假象，缺铁时也可发生类似现象，此时检测红细胞容量则可确诊。真性红细胞增多症的检验骨髓象：骨髓象增生呈活跃或明显活跃红系，明显增生，常同时伴粒及巨核细胞系增生，各系的各阶段细胞比例正常真性红细胞增多症的检验骨髓象：铁染色示细胞内、外铁均减少，甚至消失。晚期骨髓常发生“干抽”骨髓活检可见三系均增生，脂肪细胞被造血细胞代替，网状纤维增加。真性红细胞增多症的诊断1．临床①多血质表现；②脾肿大；③高血压，或病程中有过血栓形成真性红细胞增多症的诊断2．实验室①血红蛋白≥180g／L(男)或≥170/L(

5、女)；红细胞数≥6.5×1012/L(男)或≥6×1012/L(女)；②红细胞容量>39ml/kg(男)或>27ml/kg(女)；③血细胞比容≥0.54(男)或≥0.5(女)；④无感染及其他原因白细胞多次>11×109/L；⑤血小板多次>300×109/L；⑥外周血中性粒细胞碱性磷酸酶染色，积分>100；⑦骨髓增生明显活跃或增生活跃，粒、红、巨核细胞三系均增生，尤以红系为主。真性红细胞增多症的诊断3．能除外继发性或相对性红细胞增多症。具有上述1类中任何2项，加2类中①、②二项，再加3类可诊断为PV。如无检查红细胞容量条件，2类中①，及③～⑦中任何4项，再

6、加3类也可诊断。三种红细胞增多症的鉴别真性继发性相对性脾脏增大正常正常白细胞增加正常正常血小板增加正常正常血小板功能异常正常正常红细胞容量增加增加正常动脉血氧饱和度正常降低或正常正常血清维生素B12增加正常正常中性粒细胞ALP积分增加正常正常骨髓三系增生仅红系增生或正常正常血清EPO增加或正常低限增加正常干细胞培养(无EPO)有无红系集落形成有无无原发性血小板增多症概述是一种以骨髓巨核细胞持续增生和血小板增多为特征的慢性骨髓增生性疾病，属于髓系克隆性疾病。原发性血小板增多症概述除血小板计数明显增高外，患者骨髓中巨核细胞极度增生、脾脏明显增大，临床上有出血

7、或血栓形成。约2/3原发性血小板增多症患者在诊断时并无明显症状。原发性血小板增多症检验外周血：血小板计数多在(1000-3000)×109／L。血小板形态一般正常，但可有巨大型、小型及畸形变，常聚集成堆分布。原发性血小板增多症检验外周血：白细胞计数多在(10-30)×109／L，偶可达到(40-50)×109／L。分类以中性分叶核粒细胞为主。偶见幼粒细胞。中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高。原发性血小板增多症检验外周血：血红蛋白一般正常或轻度增多，但可因出血致低色素性贫血原发性血小板增多症检验骨髓：骨髓增生活跃或明显活跃巨核细胞系增生尤为显著。原、幼巨核细胞均

8、可增加。有大量血小板聚集成堆。原发性血小板增多症检验骨髓：骨髓病理活检可见巨大的