临床检验技师-临床血液学检验(2018)讲义第十三章_骨髓增生异常综合征及其实验诊断-(3849)

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1、--WORD格式--可编辑--专业资料--第十三章骨髓增生异常综合征及其实验诊断一、概述1.概念2.FAB分型二、实验诊断1.血象2.骨髓象3.细胞化学染色4.骨髓活组织检查一、概述1.概念骨髓增生异常综合征是一组获得性的、造血功能严重紊乱的、造血干细胞克隆性疾病。2.FAB分型MDS可分为原发性和继发性。原发性MDS又分为：难治性贫血（refractoryanemia，RA）；环形铁粒幼细胞难治性贫血（refractoryanemiawithringsideroblasts，RARS）；原始细胞过多难治性贫血（refractoryanemiawithexcessblasts，RAE

2、B）；转化中的原始细胞过多难治性贫血（refractoryanemiawithexcessblastsintransformation，RAEB-T）；慢性粒-单核细胞白血病（chronicmyelomonocyticleukemia，CMML）。见下表。MDS的分型标准（FAB）原始粒细胞（%）外周血中骨髓中亚型单核细胞骨髓外周血Auer小体＃环状铁粒幼细胞（%）*×109/LRA＜5＜1不定（－）＜15RAS＜5＜1不定（－）＞15RAEB5～20＜5＜1（－）±RAEB－T21～30≥5＜1（±）±CMML5～20＜5＞1（－）±*占红系细胞的百分比＃见到Auer小体，即使其他

3、条件不符合，亦诊断为RAEB-T--WORD格式--可编辑-----WORD格式--可编辑--专业资料--第1页共6页--WORD格式--可编辑-----WORD格式--可编辑--专业资料--二、实验诊断1.血象本病初期血液学异常主要有贫血、血小板和中性粒细胞减少，多数病例同时有3项减少，也有1～2项减少，并可见病态造血。（1）红细胞：表现不同程度贫血，可为正细胞正色素性，并可为大细胞或小细胞以及双形性贫血。成熟红细胞大小不等，形态不一，可见大红细胞、小红细胞，球形、靶形红细胞，嗜多色性红细胞，嗜碱性点彩及（或）有核红细胞。网织红细胞可正常、减少或增高。三系减少MDS血象（2）白细胞

4、：有不同程度的质和量的变化。白细胞数减少、正常或增多，有少量幼稚粒细胞，中性粒细胞胞质内颗粒稀少或缺如，核分叶过多或减少，且有异形粒细胞（Pelger-But）样变。单核细胞增多，可见不典型的单核细胞，胞内含有空泡。（3）血小板：减少者较多见，少数病例可增多，有大而畸形的火焰状血小板，偶可见小巨核细胞。--WORD格式--可编辑-----WORD格式--可编辑--专业资料--第2页共6页--WORD格式--可编辑-----WORD格式--可编辑--专业资料--2.骨髓象多数病例骨髓增生明显活跃，有少数增生正常或减低，伴明显病态造血。（1）红细胞系：多为明显增生，少数增生减低。原红和早

5、幼红细胞增多，有类巨幼样变，可见核碎裂、核畸形、核分叶、双核或多核幼红细胞，核质发育不平衡，胞质嗜碱着色不均。MDS骨髓象，可见多核幼红细胞，核大小不一。MDS-RA骨髓象A.双核幼红细胞，类巨幼样变；B.幼红细胞核碎裂MDS-RA骨髓象A.双核，不规则核幼红细胞；B.四核幼红细胞（2）粒细胞系：粒细胞系增生活跃或减低。原粒和早幼粒细胞可增高，伴成熟障碍，有的早幼粒细胞核仁明显、颗粒粗大，有的类似单核细胞，核凹陷或折叠。可有巨晚幼粒、杆状核及分叶过多的中性粒细胞，而吞噬功能降低。--WORD格式--可编辑-----WORD格式--可编辑--专业资料--第3页共6页--WORD格式--

6、可编辑-----WORD格式--可编辑--专业资料--MDS骨髓象A.P-H畸形，右边细胞颗粒分布不均；B.RAEB-T视野中央两个原始粒细胞，右下原粒，视野中的晚幼粒细胞胞浆颗粒少MDS-RAEB骨髓象A.巨大的分叶核粒细胞，下方为正常大小的细胞B.视野中可见三个核的幼红细胞；核碎裂的幼红细胞；胞核呈P-H畸形的粒细胞及原粒细胞MDS-RAEB-T骨髓象，可见成堆的原始细胞（3）巨核细胞系：巨核细胞量正常、减少或增多。小巨核细胞多见，其特点是体积小、畸形，含单个核、双核、多核及分叶过多，核仁明显等，此特点有助于早期诊断。MDS-RAEB骨髓象：A.单个核巨核；B.双核小巨核MDS-

7、RAEB-T骨髓象A.多核巨核细胞，胞浆颗粒减少；B.小巨核细胞3.细胞化学染色骨髓铁染色常显示细胞外铁丰富，大多数病例的铁粒幼红细胞增多，有的可见环形铁粒幼红细胞。--WORD格式--可编辑-----WORD格式--可编辑--专业资料--第4页共6页--WORD格式--可编辑-----WORD格式--可编辑--专业资料--MDS骨髓铁染色：A.细胞外铁增多；B.可见环形铁粒幼红细胞4.骨髓活组织检查多数病例骨髓造血组织过度增生，主要表现为不成熟粒细胞增多