先心病概述及术后监护

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1、先心病概述及术后监护心脏解剖图解先心病分类按血液动力学改变分为左向右分流型(潜在青紫型)正常情况下由于体循环压力高于肺循环，故平时血液从左向右分流而不出现青紫。当哭闹、屏气或剧烈活动等情况致使肺动脉或右心压力增高并超过左心压力时，可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫，如室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭等无分流型(无青紫型)即心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，如肺动脉狭窄和主动脉缩窄等室间隔缺损（VSD）发病率及自然闭合率室间隔缺损（VSD）是儿童最常见的先心病，在我国几乎占小儿先心病的50%左

2、右VSD可单独存在，亦可合并其他畸形小型肌部和膜周部VSD（＜0.5cm）有自然闭合的可能（20～50%），一般在5岁以内，尤其在1岁以内干下型缺损未见自然闭合者小型缺损(缺损直径为0.2～O.5cm)，分流量很小，一般不造成明显的血流动力学紊乱中等缺损(O.5～1.5cm)，常有明显的左向右分流，分流量为肺循环血量的40％～60％，肺循环血量增加，左心房、左心室扩大或双心室扩大，右心室和肺动脉压力高于正常大型缺损(1.5～3cm)，分流量占肺循环血量60％以上，常有左、右心室明显扩大和肺动脉高压，双向分流甚

3、至右向左分流，最后发展为重度器质性肺动脉高压即Eisenmenger综合征房间隔缺损（ASD)发病率及自然闭合率房间隔缺损（ASD)是常见的先心病之一，其发生率约占先心病的20～30％，其中80％左右为继发孔ASD继发孔ASD自然闭合多在1岁之内，闭合率为39%，1岁以后自然闭合可能性很小LAP10-15mmHgRAP4-6mmHg辅助检查X光胸片缺损小者可无改变分流量大者主要显示心胸比例扩大右心房、右心室扩大肺动脉段突出，双肺血管影增多，呈肺多血改变主动脉结较小动脉导管未闭(PDA)发病率及自然闭合率动脉导

4、管未闭(PDA)是小儿时期常见的先心病，其发生率约占先心病的15％左右动脉导管于出生后10～15小时内在功能上关闭，生后3个月左右在解剖上关闭。若持续开放，并产生病理生理改变，即称为PDA动脉导管病理解剖动脉导管位于肺动脉与左锁骨下动脉开口远端的降主动脉处，按其形态可分为5型：管型、漏斗型、窗型、动脉瘤型及哑铃型，以前3种类型较多见直径多为0.5～1cm，长为0.7～1cm先心病分类按血液动力学改变分为右向左分流型(青紫型)某些原因致使右心压力增高并超过左心，使血流持续从右向左分流时，或因大动脉起源异常，

5、使大量静脉血流入体循环，均可出现持续性青紫。此型常见有法洛四联症和大动脉转位等法洛四联症(TOF)发病率是临床上较常见的一种发绀型先心病，约占10～15％。是存活婴儿中最常见的发绀型先心病。在l岁以后的发绀型先心病中约占70％左右。病理解剖典型的TOF包括以下四种畸形：⒈肺动脉狭窄（pulmonarystenosis，PS）以漏斗部狭窄多见，其次为瓣膜合并漏斗部狭窄⒉室间隔缺损（VSD）多为高位膜部缺损⒊主动脉骑跨（aortaoverriding）⒋右心室肥厚(RVH)是肺动脉狭窄的继发改变肺动脉狭窄是TO

6、F最主要的病变，也是影响本病病理生理和临床表现的重要因素NormalHeart胸心外科ICU患者特殊性突变性循环不稳定性“干”性电解质重要性相对单纯又不单纯三大病理生理特征循环功能紊乱心脏：外周血管：凝血功能紊乱体外循环：低温：大量输血：水电解质紊乱低渗状态：钾：常规观察和处理神志体温心率/脉搏、血压呼吸小便、肢端状况引流胸部查体电解质、血气分析镇静、镇痛重点注意三条管道中心静脉管引流管气管插管三项最重要的监测指标有创血压中心静脉压心率、心律严密观察记录出入量尿量（量、质）根据实际情况不定时记录小便量及色泽、

7、性状等小便量低于2ml/kg∙hour，通知医生引流量（量、质）根据实际情况不定时记录引流量及色泽、性状等引流量高于100ml/hour，通知医生术后2小时引流瓶及引流管无血性液出现，通知医生液体入量（量、质）婴幼儿心肺转流（CPB）特点心肺机预充液量与血容量比例大于成人血液稀释影响：HCT↓HCT稀释极限稀释性凝血因子降低水潴留CPB流量高，血小板破坏CPB和凝血障碍CPB后凝血障碍小儿多于成人紫绀型先心低氧血症影响PLT功能，使出血时间延长19％先心小儿术前有PT及PTT（部分凝血酶时间）延长先心心衰肝淤

8、血影响维生素K依赖凝血因子合成，复杂畸形、长时间CPB、深低温、停循环使围术期出血↑心肺机预充使凝血因子浓度稀释★新生儿心脏手术属出血高危肝素拮抗后渗血、出血倾向的处理原因：肝素拮抗不足——测定ACT血小板减少——BPC凝血因子不足测定PT——外源性凝血因子（FⅠⅡⅤⅦⅩ）APTT——内源性凝血因子系统（FⅤⅧⅨⅩⅪⅫ）纤溶——DIC及纤溶指标术前访视检查并设计开放动静脉血管部位复杂畸形准备术中心房