29例citrin缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症临床分析及疗效随访

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2、疗效随访论文题目作者巧名肖长雪指导教师姓名（职称、单位名称）中跃融教授＇＿李心心重庆医科大学附属儿童医晓消化科申请学位级别硕±学科、专业名称儿科学＿＿一＇■■论文答辩年月２０巧年Ｓ月：＇＇‘－‘‘．￣．八人心片；：１若；私＞．ｒ；＇ｇ／Ｖ＇＇－：化．．＼＇＞二．外＇乂７击；＇．’．．．‘＇．．＇＇＇＇＝‘；。’＾去—飞於：，＇．ｘ；喷＾病Ｖ＾ｒ＇＇＇－’去＇、＇Ｊ２０１５年４．巧來邊嘉挺這月父，！＾，誇‘

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4、性声明本人申明所呈交的论文是我本人在导师指导下进行的巧究工作及取得的研究成果。据我所知，除了文中特别加Ｗ标磋和致谢的地方化，论文中不包仓其他人己经发表或撰写过的研究成果，也不包含为获得重庆医科大学或其他教育机构的学位或证书而使用过的材将，与我同工作的同志对本研究所做的任何贡献均己在论文中作了明确的说明并表示谢意。一申请学位论义与资料若有不实之处，本人承捏切相关责任。＊７：日期学位论文作者签名：！木、摩学位论文版权使用授权书本人完全了解重庆医科大学有关保护知巧产权的规定，

5、巧；研究生在欢读学位期间论文工作的知识产权单值属重庆医科大学。本人保巧毕业离校后，发表论文或使用论文工作成果时署名单位为重庆医种大学。学较有权保留并向国家有关部口或机构送交论文的复印件和越盘许论文被查阀和借阅。学校可レ，允乂公布学位论文的全却或部分内容（保密内容除外），并编入有关数据库进行检索，可Ｗ采用影印、缩印或其他手段俱存论文。保密论文在解密后适用本授权书。论文作者签名：咱衣辱指导教师签茗：曰期：目录一英巧缩巧语名词对照（）１英巧缩巧语名巧对照（二）２

6、中文摘要３英文巧要５论文正文：２９例Ｃｉｔｒｉｎ巧陷导致的新生儿巧内胆汁游积症临巧分巧及疗效随访．８前言８１资料与方法９２结果９３讨论１４全１９参考文巧２０文巧综述２４致谢３２攻读硕±学位期间的科研巧况及发表的学术论文３３重庆医科大学巧±研巧生学位论文一英汉缩略语名词对照（）英文缩写英文全称中文全巧ＣＤＣｉｔｒｉｎＤｅｆｉｃｉｅｎｃｙＣｉｔｒｉｎ缺陷病ＮＩＣＣＤＮｅｏｎａｔａｌＩｎｔｒａｈｅｐａｔ

7、ｉｃＣｈｏｌ＾ｔａｓｉｓＣ虹ｉｎ缺陷导致的新生ｃａｕｓｅｄｂｙｉｔｒｉｎＤｅｆｉｃｉｅｎｃｙ内胆汁齡稅症Ｃ儿肝ＦＴＴＤＣＤＦａｉｌｕｒｅ化ＴｈｒｉｖｅａｎｄＤｙｓｌｉｐｉｄｅｍｉａＣｉｔｒｉｎ缺陷导致的生长发ｃａｕｓｅｄｂｙＣｉｔｒｉｎＤｅｆｉｅｉｅｎｃｙ育落后及血脂代谢异常ＣＴＬＮ２Ａｄｕ－ｌｔｏｎｓｅｔＴＴｅＣｉｕｌｌｉｎｅｍｉｙｐＩＩｔｒａ成年发作ＩＩ型瓜氨酸血症ＡＧＣＡｓｐａｒｔａｔｅＧｌｕｔａｍａｔｅＣａｒｒｉｅｒ天冬

8、氨酸／答氨酸载体ＦＴＴＦａｉｌｕｒｅ化Ｔｈｒｉｖｅ生长发育迟缓ＩＥＭＩｎｂｏｒｎＥｒｒｏｒｓｏｆＭｅｔａｂｏｌｉｓｍ先天性遗传代谢病ＭＣＴＭｅｄｉｕｍｃｈａｉｎＴｒｉｇｌｙｃｅｒｉｄｅｓ中链甘油Ｈ醋ＰＦＣＰｒｏｔｅｉｎＦａｔａｎｄＣａｒｂｏｈｄｒａｔｅ蛋白祗脂脱碳水化合物，ｙＮＡＤＨＲｅｄｕｃｅｄｆｏｒｍｏｆｎｉｃｏｔｉｎａｍｉｄｅ还原型烟酷胺腺囑岭