特发性肺间质纤维化高凝状态的临床观察

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1、特发性肺间质纤维化高凝状态的临床观察Clinicalobservationofidiopathicpulmonaryfibrosiswithhighcoagulationstate作者姓名：邢芳远领域（方向）：内科学指导教师：丁会教授类别：临床医学硕士答辩日期：2015年6月5日前言特发性肺间质纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF）是一种局限于肺部的慢性进行性间质性肺炎的一种特殊形式，其原因不明，隐匿起病，组织病理以弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺组织纤维化为特征性改变。作为间质性肺疾病中常见类型，其病因及其发病机理至今尚未完全阐明

2、，缺乏有效的诊治措施，绝大部分患者预后不佳，致死性高。治疗上对于早期肺泡炎症,糖皮质激素和免疫抑制剂有较好的疗效，但是对于纤维化进程的抑制效果不佳且此类药物多具有较多的药物副作用，不适当的长期大量应用风险较大，威胁生命安全，得不偿失。早有学者发现，在IPF患者体内存在凝血、纤溶系统的异常改变，即凝血活性的异常升高，而与之对抗的抗凝、纤溶活性的异常降低，而此种改变可能参与了IPF的发病，导致肺纤维化的发生。针对IPF患者的高凝状态进行干预，有望缓解患者症状、改善预后,为IPF的治疗提供了新的思路。本研究对48例IPF患者的凝血指标、肺功能、动脉血气进行观察和研究，并通过

3、分组治疗与对照研究观察分析相关临床指标的差异性和相关性并对疾病的进一步诊治进行预测分析。I中文摘要特发性肺间质纤维化高凝状态的临床观察目的：观察特发性肺间质纤维化（IPF）的高凝状态以及凝血指标、动脉血气、肺弥散功能之间的相关性，探讨相关临床实验室指标对病情及治疗效果评估的应用价值，为临床医生在IPF诊治方面拓宽思路。方法：本研究收集2012年12月至2015年2月就诊于吉林大学白求恩第一医院呼吸内科的IPF患者48例作为IPF组，平均年龄(65.02±7.33)岁，其中男性38例，女性10例，诊断标准依据“2011年特发性肺纤维化循证诊治指南”。在我院行体检的40例

4、健康志愿者为健康对照组，平均年龄(63.68±5.70)岁，其中男性30名，女性10名，均为动脉血气、肺功能、HRCT检查无异常，无心、脑、肝、肾等系统合并症的健康人。测定IPF组和对照组患者的凝血指标，分析两组间差异有无统计学意义；将IPF组患者的凝血指标分别与PaO2和DLCO行相关性分析，讨论之间是否存在相关性；本研究将收治的IPF患者分为：激素治疗组和非激素治疗组，治疗随访4周，观察患者弥散功能、PaO2、凝血指标及呼吸困难症状的改善情况，分析变化有无统计学意义。结果：1.IPF组与健康对照组相比，FBG水平升高差异有统计学意义（P<0.05），D-二聚体水平

5、升高差异有显著的统计学意义（P<0.01）。II2.IPF组FBG与DLCO呈线性负相关（r=-0.501，P<0.01）。回归方程为：y（DLCO）=-2.815X（FBG）+50.789。FBG与PaO2呈线性负相关（r=-0.468，P＜0.01）,回归方程为：y（PaO2）=-2.159X（FBG）+64.309。3.激素组治疗后血FBG、D-二聚体较前升高，差异有统计学意义（P<0.05）。4.激素组与非激素组治疗后的PaO2均较前上升，差异具有统计学意义(P<0.05)。激素组较非激素组PaO2得到了更有效的改善(P<0.05)。结论：1.IPF患者存在血

6、液高凝状态，通过糖皮质激素治疗加重了高凝状态。2.IPF患者中纤维蛋白原含量可以提示肺弥散功能状态及动脉血氧分压情况，进一步反映患者的病情变化，对患者病情的评估具有重要意义。3.IPF患者在疾病早期联合应用糖皮质激素治疗（激素+N-乙酰半胱氨酸+大环内酯内类抗生素)较非激素治疗方案(N-乙酰半胱氨酸+大环内酯类抗生素)更能有效改善患者的低氧血症。4.对IPF异常的凝血纤溶系统给予干预治疗，有望成为IPF临床治疗的一种新的有效方法。关键词：特发性肺间质纤维化，高凝状态，抗凝治疗IIIAbstractClinicalobservationofidiopathicpulmo

7、naryfibrosiswithhighcoagulationstateObjective:Toobservethecharacteristicsofidiopathicpulmonaryfibrosis(IPF)inpathogenesisofhypercoagulablestate,andinvestigatetherelationshipbetweencoagulationindex,arterialbloodgasanalysisandpulmonaryfunction,toexploretheapplicationvalueofclinic