特发性肺间质纤维化60例临床治疗体会

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1、特发性肺间质纤维化60例临床治疗体会【中图分类号1R563L文献标识码】A【文章编号J1672-3783(2012)12-0097-01【摘要】目的探讨特发性肺纤维化(IPF)的临床诊断及治疗方法。方法：回顾性分析60例IPF的临床资料。结果：60例经治疗有36例症状减轻，14例患者肺底啰音消失,血气分析改善16例，好转出院，平均住院15天。结论：吸氧、止咳、祛痰及时控制继发性肺部感染。糖皮质激素等治疗暂时缓解病情，皮质激素不能耐受、疗效差或无效者，可联用或改用免疫抑制剂药物。【关键词】特发性肺

2、间质纤维化；诊断；治疗特发性肺间质纤维化(IPF)是不明原因的肺间质性疾病中最常见的一种疾病，进行性呼吸困难，刺激性干咳为主要症状，可通过临床表现、胸部X线、典型肺功能改变/和支气管肺泡灌洗可以作出初步诊断，确诊需依赖肺活检确诊。消除致病的有害因素，抑制炎症，避免肺实质的进一步破坏，缓解疾病症状。选取临床2010年1月〜2012年6月收治的60例特发性肺间质纤维化患者的临床诊疗体会分析如下。1临床资料1.1一般资料本组60例特发性肺间质纤维化患者，其中男38例，女22；年龄34〜76岁，平均52

3、岁。均符合IPF临床诊断标准诊断［1］。呼吸困难的快速进展或新出现的呼吸困难，患者从发病到就诊的时间为13.0±10.7天（2〜30天），一些患者可能有干咳和发热。从诊断IPF到IPF急性加重的时间为3〜60个月。1.2辅助检查X线胸片磨玻璃样改变，间质纤维化条索影，出现环形小囊性透亮区谓之蜂窝肺，为终末期改变。偶可出现自发性气胸。胸部HRCT有助于早期发现病变，发现特殊部位，如背部周边部、膈肌部、纵隔和支气管，血管周围的病变及微细病变，可发现小叶胸膜增厚、囊性小气腔和蜂窝肺等。肺容量降低TLC

4、、VC降低，MMEF、FEV1/FVC%正常。一氧化碳弥散量（DLco）下降。Pa02下降，P（A-a）02增大。免疫球蛋白增高，自身免疫抗体阳性。血沉增快。部分患者有血清天冬氨酸转氨酶（AST）、乳酸脱氢酶（LDH）增高。偶有嗜酸性粒细胞增多及继发性红细胞增多症。1.3治疗糖皮质激素治疗对肺泡炎有效。对晚期病变患者或高龄患者不考虑应用糖皮质激素治疗。泼尼松20mg/d,病情稳定后在3〜6周逐渐减量至2.5〜10mg/d,糖皮质激素治疗2〜3周后若仍无确切有效的证据，至少维持1年。免疫抑制剂首选

5、药物硫哇嚓吟2mg/kg,最大150mg/do联合治疗泼尼松龙从0.5mg/d到10〜20mg/d,联合硫哩13票吟2mg/kg,最大150mg/d及N-乙酰半胱氨酸NAC,600mgtid,联合治疗比单一泼尼松龙或硫P坐P票吟有效。2结果60例经治疗有36例症状减轻，14例患者肺底啰音消失,血气分析改善16例，好转出院，平均住院15天。大部分IPF病情持续进展，预后差，死亡率高。糖皮质激素等治疗暂时缓解病情，但从总体上不足以改变自然病程与预后。3讨论特发性肺纤维化（IPF）是慢性纤维化性肺炎的

6、一种独特类型，原因不明，局限于肺。病理学表现为普通型间质性肺炎，特点为多样性、不均匀性改变，病变呈斑片状，新老病灶并存，早期肺泡隔增宽充血，以淋巴细胞、浆细胞浸润为主，少许中性粒细胞、嗜伊红粒细胞等，晚期肺泡隔出现胶原沉积，炎症细胞减少，平滑肌增生，有成纤维细胞灶及蜂窝［2］。本病多见于50岁以上者，临床表现为慢性进行性呼吸困难、咳嗽，无发热，半数病人有杵状指，肺部听诊大部分患者有爆裂音［3］。影像学具有中下肺及胸膜下明显的特点，病变以网状为主，可有结节出现，分布不均匀，常伴有牵引性支气管扩张和

7、下叶肺容积减少，病人就诊时绝大多数已出现明显的蜂窝。除外间质性肺疾病的其他原因，如药物损伤、环境因素或结缔组织病等；肺功能限制性异常及气体交换障碍（静息或运动的P（A-a）02增加或DLco下降）［3］；HRCT显示双肺基底部网状异常很少有毛玻璃样改变；经支气管镜肺活检或肺泡灌洗液检查不支持其他诊断。原因不明缓慢起病的活动后呼吸困难；病程23个月。激素治疗效果差，预后不良，平均生存4〜6年。糖皮质激素治疗如减量过程中病情反复，宜再次加大剂量以控制病情，若仍有效维持治疗2年，部分患者需终身治疗。老

8、年人、发纟甘、杵状指、低氧血症及影像学示广泛纤维化或蜂窝肺，宜对症治疗、吸氧等，而不推荐糖皮质激素治疗。糖皮质激素治疗2〜3周后若仍无确切有效的证据，应尽快减量、或停用，或以维持剂量联合应用免疫抑制剂。IPF的发病机制是弥漫性肺泡炎症和肺实质损伤造成的修复失衡和过度，最终导致肺纤维化，糖皮质激素治疗IPF效果不佳，表明激素并不能阻止肺泡炎向纤维化方向发展，因此抗纤维化药物可能比激素更有治疗效果［4］。在一些顽固而严重的肺出血综合征使用皮质激素与免疫抑制剂无效时，可选择血浆置换。肺泡蛋白质沉积症，