tma发病机制与分类

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6、文农科论文英语论文课程改革教育法规教育管理家长频道您现在的位置:3edu教育网免费论文医学论文基础医学论文正文3edu教育网,百万资源,完全免费,无需注册,天天更新!TMA发病机制与分类血栓性微血管病(TMA)是一组急性临床病理综合征,以多器官微循环血栓形成、微血管病性溶血性贫血、血小板减少为特征。近年来,随着研究的深入,对于该组疾病的发病机制有了更多新的认识。根据发病机制的不同,现认为TMA主要分为血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、溶血性尿毒症综合征(HUS)及其他病因尚未完全明确的TTP和HUS。1血栓性血小板减少性紫癜(TTP)1.1血管性血友病因子(vWF)、血管性血友病

7、因子裂解蛋白酶(ADAMTS-13)结构及功能vWF除作为Ⅷ因子载体蛋白的功能外,还可介导血小板在高剪应力条件下于损伤血管处黏附、聚集。其单体通过二硫键形成超大vWF(UL-vWF)多聚体,vWF缺乏,机体易出血,但若血循环中有过多UL-vWF,则会导致小血管中弥漫性vWF富集型微血栓形成。ADAMTS-13主要由肝脏星形细胞合成并释放入血,但近来研究表明肾小管上皮细胞及内皮细胞亦可合成释放有活性的ADAMTS-13,调节局部的凝血功能。ADAMTS-13基因位于9q34染色体,

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