资源描述：
《肾上腺不常见病》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。
1、肾上腺不常见病变的CT表现。一、皮质癌：原发性罕见，任何年龄，功能性引起Cushing综合征50%Conn综合征，性综合征。非功能性别5%-50%无内分泌症状。病灶较大，不规则，瘤内出血坏死，30%并钙化；外侵并血管瘤栓，转移；体积小者，包膜可以完整。镜下组织学形态与腺瘤类相似，但各处分化不同且不规则。CT示单侧较大肿块，不规则形，中等密度，小者可均匀，大者不均匀。明显不规则出血，坏死形成低密度区，以及点状结节状或多形性钙化，偶见瘤体内小脂肪性低密度灶。强化有1、实质区中度不均匀强化；2、动脉期一过性明显强化
2、；3、周边强化；4、动态和延迟增强，肿瘤强化程度下降缓慢，对比剂廓清延缓。良恶性：侵犯瘤栓转移是肯定性的恶性征象；较大轮廓不规则，坏死囊变是相对性的恶性征象。与转移瘤的区别，转移少钙化，多为双侧性。但较大的不典型无功能腺瘤、罕见的单发转移、无功能嗜铬细胞瘤，仅靠影像学鉴别难，密切结合实际，或穿刺活检。较小的皮质腺癌与腺瘤不易区别。二、神经鞘瘤：20-50岁。女性多，为无功能性肿瘤。来源于肾上腺的交感神经纤维，病理与发一在其它部位的神经鞘瘤相似。大小不一。有包膜，实质性但常伴有粘液变性，出血或囊性变。光镜下可以
3、见到透明变性的厚壁血管，梭形细胞构成的旋涡状结构。。。。。。影像学可以定位，但很难找到充分的证据作出术前诊断。文献报道多为肾上腺区实性肿瘤，圆形或类圆形，大者不规则形，肿瘤密度低均匀少数囊变是呈孤立的囊肿或囊状改变，有完整包膜，极少见钙化。多数认为肾上腺神经鞘瘤有典型良性肿瘤的表现，同时有神经类肿瘤的特点。三、节细胞神经瘤：由节细胞和神经鞘细胞组成的良性肿瘤，常发生于交感神经链走行区，约30%发生于肾上腺。任何年龄，多在10岁以后，临床上无症状，少数见于内分泌异常而出现于高血压，慢性腹泻，腹痛。生长缓慢，手术
4、切除可治愈。镜下病理表现：肿瘤主要由成熟的神经轴突、神经束和纤维组织构成，其间散在成熟的节细胞、Schwann细胞。还可以见到分化较差成分，如神经母细胞瘤样成分。中华放射学有文章：目的分析肾上腺节细胞神经瘤的CT表现及其血液动力学特征,以提高其诊断准确性。方法回顾性分析经手术病理证实的肾上腺节细胞神经瘤7例,术前均经CT平扫及增强扫描,复习CT扫描结果并和手术病理作对照分析。结果7例肾上腺节细胞神经瘤中,右侧6例,左侧1例。肿瘤直径3.7～7.5cm,平均4.6cm。肿瘤平扫CT值16.2～31.7HU,平均
5、24.3HU;动脉期增强CT值20.9～36.6HU,平均30.2HU;门静脉期增强CT值27.4～45.5HU,平均36.0HU。所有肿瘤边界清楚,瘤体自身受压变形4例,形成伪足样尖角3例。5例肿瘤推移下腔静脉,其中,2例瘤体部分包绕下腔静脉,所有病例下腔静脉形态均正常。肾上腺节细胞神经瘤呈嵌入性生长,容易推移或包绕但不压迫邻近血管。结论肾上腺节细胞神经瘤动态增强呈进行性轻度延迟强化,但动脉期强化轻微,类似囊性肿瘤。CT平扫和动态增强扫描对于此病的诊断有明显的价值。..四、多发性内分泌肿瘤（multiple
6、endocrineneoplasms，men）以往称为多发性内分泌腺瘤病（mea），是指在两个以上内分泌腺发生肿瘤或增生，出现多种内分泌功能障碍，有明显的家族遗传性。一般分为3型，menⅠ型（wermer综合征）包括甲状旁腺、胰岛...五、肾上腺区Castleman肿瘤目的:探讨肾上腺区Castleman肿瘤的临床特点及诊治方法.方法:分析肾上腺区域Castleman肿瘤患者的临床资料,临床表现为口腔和会阴溃疡、全身皮疹,皮肤活检病理示副肿瘤性天疱疮(PNP).CT发现右肾上腺区包膜完整的肿物大小约10cm×
7、9cm,行肿瘤切除术.并结合文献复习讨论15例Castleman肿瘤患者的临床资料.结果:术中探查见右肾上腺区域肿瘤,病理诊断右肾上腺区域巨大淋巴结增生,透明血管型,伴局灶钙化.术后随访半年,恢复良好,未见肿瘤复发,口腔及外生殖器溃疡好转,皮疹消退.天疱疮抗体滴度下降.结论:Castleman病临床上少见,表现为不明原因的淋巴结肿大.肿块可发生在淋巴组织的任何部位,肾上腺区域罕见.手术切除肿瘤为首选治疗.3/3局灶型CT表现为明显强化且持续时间长，有一定的特征性。部分可显示周围增粗的供血血管。弥漫型见多处相对
8、较小增大淋巴结，密度均匀，边界清，也可钙化，可位于纵隔腋窝腹膜后以及盆腔等，无明显融合征象。明显强化或中等强化。CT表现与病理类型有关。局灶术前多误诊为无功能异位嗜铬细胞瘤。六、肾上腺髓样脂肪瘤三种假说〔1〕：①肾上腺内原始间质成分的胚胎残留，在某些物理因子刺激下生长。②骨髓栓子寄宿于肾上腺内。③肾上腺皮质细胞化生，即肾上腺网状内皮细胞或肾上腺内质细胞在长期内分泌异常等因素刺激下产生化生，致使髓样脂
