26例初诊伴有髓外浸润的多发性骨髓瘤临床分析

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1、26例初诊伴有髓外浸润的多发性骨髓瘤临床分析Clinicalanalysisof26casesofmultiplemyelomapatientswithextramedullaryplasmacytomasatdiagnosis作者姓名：阚随随领域(方向)：内科学指导教师：白欧教授类别：临床医学硕士答辩日期：2015年6月3日前言多发性骨髓瘤（multiplemyeloma，MM）是一种浆细胞恶性克隆性疾病，主要病理特征为病变骨髓中异常浆细胞的克隆性增殖。在我国多发性骨髓瘤比较常见，占血液系统恶性肿瘤的10%，常见临床表现为骨痛、贫血、出血、肾功能不全、

2、感染等。目前认为多发性骨髓瘤是一种不可治愈的血液系统肿瘤，但近十余年来，随着蛋白酶体抑制剂硼替佐米（Bortezomib）和免疫调节剂沙利度胺（Thalidomide）及其类似物来那度胺（Lenalidomide）等分子靶向药物的应用，多发性骨髓瘤患者获得了前所未有的高比例非常好的部分缓解率（VGPR）和完全缓解率（CR），生存时间明显延长，预后显著改善。多发性骨髓瘤细胞通常局限在骨髓内，但少数骨髓瘤细胞突破骨皮质到达骨髓外而导致髓外浸润。一旦发生髓外浸润，常提示传统化疗效果不好，预后较差，因此发现髓外浸润并选择合适的治疗方案具有重要临床意义。目前我国有

3、关初诊时伴有髓外浸润多发性骨髓瘤的报道较少，其临床特点以及联合硼替佐米为主的分子靶向药物的应用是否可改善其预后尚不明确。本研究回顾性分析初诊时伴有髓外浸润的多发性骨髓瘤患者的发生率、临床特征、治疗效果及预后，为进一步临床诊断与治疗提供参考。I中文摘要26例初诊伴有髓外浸润的多发性骨髓瘤临床分析目的：探讨初诊时伴有髓外浸润的多发性骨髓瘤（multiplemyeloma,MM）患者的临床特点、治疗效果及预后。方法：回顾性分析2010年1月至2014年12月吉林大学第一医院肿瘤中心收治的267例MM患者的临床资料，其中26例初诊时伴髓外浸润（A组），241例为

4、非髓外浸润（B组）。分别探讨MM伴有髓外浸润病例的特点；根据治疗方案中是否含有硼替佐米，进行总反应率、中位生存期比较。结果：初诊MM伴有髓外浸润的发生率为9.7%（26/267），髓外浸润常见的部位依次为：软组织42%（11/26），胸膜27%（7/26），椎管内膜19%（5/26），其他少见部位包括：肝、淋巴结、眼（各1例）。初诊时髓外浸润组以轻链型最常见，占38.5%（10/26）。伴有髓外浸润组（A组）和非髓外浸润组（B组）在分型、分期、原幼浆细胞比例、FISH异常检出率等均无统计学意义（均P＞0.05）。截至2014年12月，随访208例，中位随

5、访时间12（0.5~57）个月，其中A组26例，B组182例；所有患者中，硼替佐米治疗组107例，非硼替佐米治疗组101例，硼替佐米组与非硼替佐米组总反应率分别为73.8%和42.6%II（P=0.001），中位生存期分别为16.5个月和10个月（P=0.017），差异均有统计学意义；A组应用硼替佐米治疗15例，未用硼替佐米治疗11例，硼替佐米组与非硼替佐米组总反应率分别为60.0%（9/15）和27.3%（3/11）（P=0.135），中位生存期分别为9个月和6个月（P=0.54），差异无统计学意义；B组应用硼替佐米者92例，未用硼替佐米者90例，应用

6、硼替佐米者与未应用者总反应率分别为76.1%（70/92）和44.4%（40/90）（P＜0.001），中位生存期分别为18个月和10个月（P=0.015），差异有统计学意义。总体看，硼替佐米治疗组总反应率及中位生存时间显著优于非硼替佐米组；其中，不伴有髓外浸润且应用硼替佐米治疗者，中位生存期最长；伴有髓外浸润、且未用硼替佐米治疗者，中位生存期最短；伴有髓外浸润者，硼替佐米与硼替佐米组的总反应率及中位生存时间均无显著差别，提示硼替佐米不能改变髓外浸润的不良预后。结论：1．初诊时伴髓外浸润MM的发生率为9.7%，最常见受累部位为软组织。2．初诊时伴髓外浸润

7、MM的发生与临床分型、分期、原幼浆细胞数、基因异常无显著相关性，但原幼浆细胞数高，FISH检测高危的患者应给予高度重视。3．初诊时伴髓外浸润患者较无髓外浸润者预后差。4．硼替佐米治疗组总反应率及中位生存时间显著优于非硼替佐米组；不伴有髓外浸润且应用硼替佐米治疗者，中位生存期最长；伴有髓外浸润且未用硼替佐米治疗者，中位生存期最短，差异有显著性。III关键词：多发性骨髓瘤，髓外浸润，临床特征，化疗，预后IVAbstractClinicalanalysisof26casesofmultiplemyelomapatientswithextramedullaryp

8、lasmacytomasatdiagnosisObjective:Toexplo