成人多发性肌炎皮肌炎伴发心脏损害的临床研究

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1、同等学力申请博士学位博士学位论文学校代码：10023学号：ZB2011021成人多发性肌炎／皮肌炎伴发心脏损害的临床研究所院：姓名：指导教师：导师小组：学科专业：研究方向：完成日期：中日友好医院章璐王国春芦昕内科学炎性肌病2013年4月目录中文摘要⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯一英文摘要⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯一前言⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯一研究目的及内容⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯第一部分成人多发性肌

2、炎／皮肌炎心脏损害的系统评价材料与方法⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯一结果⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯一结论⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯一讨论⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯一第二部分全国多中心大样本回顾性研究多发性肌炎／皮肌炎心脏损害的临床特征材料与方法⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯一结果⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯一结论⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

3、⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯一讨论⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯一第三部分组织多普勒成像技术联合血浆氨基末端B型利钠尿肽原评价成人多发性肌炎／皮肌炎患者心脏功能材料与方法⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯一结果⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯。结论⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯‘讨论⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯’参考文献⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯’附录一、全国

4、多中心多发性肌炎／皮肌炎调查表⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯一附录二、中日友好医院药物／器械临床试验伦理委员会审批表⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯附录三、成人多发性肌炎／皮肌炎患者伴发心脏损害研究知情同意书⋯⋯⋯⋯’附录四、中日友好医院风湿免疫科成人PM／DM伴发心脏损害临床资料收集表‘附录五、RobertLover徒手肌力测定(MMT)评分标准⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯一附录五、缩略词表⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯一个人简历⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯一致谢⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

5、⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯一458O341357891l26945913460l352345北京协和医学院中国医学科学院临床博士研究生学位论文中文摘要目的：(1)探讨成人PM／DM心脏损害的I瞄床特点；(2)研究中国成人PM／DM心脏受累情况；(3)探讨组织多普勒技术(TDI)联合血浆氨基末端B型利钠肽原(NT—proBNP)用于评价多发性肌炎／皮肌炎(PM／DM)患者早期心脏受累的价值；分析PM／DM患者早期心脏受累的危险因素。方法：(1)计算机检索Pubmed数据库，阅读相关文献，根据入选和排除标准纳入研究文献，采

6、用荟萃分析方法对研究结果进行汇总分析；(2)通过问卷形式回顾性收集全国多中心成人PM／DM患者临床资料，对临床表现，实验室检查，ECG和UCG检查进行归纳总结；(3)选择临床无心脏受累症状的46例PM／DM患者和性别年龄匹配的21名健康对照者，分别用普通超声心动和TDI检查心脏的结构与功能。对比分析普通超声心动和TDI各项参数对检出PM／DM心脏受累的差异，同时检测血浆NT-proBNP浓度。通过多因素logistic回归分析PM／DM患者早期心脏受累的危险因素，并用ROC曲线评价NT—proBNP诊断早期心脏受累的

7、价值。结果：(1)共有26篇文献纳入本研究，病例总数1530例。PM／DM伴发心脏损害的发生率为9-72％。心力衰竭是最常见的临床表现。心脏传导异常、左室舒张功能减低和左室高动力的发生率分别为25％～8．5％、6-12％和42％。心肌病理表现为肌纤维变性、坏死和炎症细胞浸润。激素和免疫抑制剂治疗对部分患者的心脏损害有效。37例(46．3％)直接死亡原因为心脏疾病。(2)来自全国21个医疗中心的1021名成人PM／DM纳入回顾性研究，其中ECG和UCG异常的发生率分别为45．1％和24．4％。窦性心动过速是最常见的心律

8、失常，发生率10．7％；，传导阻滞的发生率为3．9％。在伴有异常UCG检查结果的患者中，左室增大(8．8％)，左室舒张功能减低(7．4％)及三尖瓣关闭不全(6．9％)最为常见。肌力差的患者更易伴有传导阻滞；高龄患者和病程长的患者较易出现左室舒张功能不全；肺动脉高压与肺间质病变有关。(3)PM／DM组与正常对照(NC)组比较，常规超声心动图参数、