成人斯蒂尔病临床诊断与治疗探究进展

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1、成人斯蒂尔病临床诊断与治疗探究进展【摘要】成人斯蒂尔病临床误诊漏诊率较高。本文对目前较常用的诊断标准、鉴别诊断及治疗方法做一总结分析，以期提高临床确诊率及规范化治疗。【关键词】成人斯蒂尔病；诊断；鉴别诊断；治疗；综述成人斯蒂尔病（adult'sonsetstilldisease,AOSD）是一组发病原因、发病机制不明确的自身免疫性疾病。临床主要表现为高热、关节疼痛、皮疹，体格检查可见肝脾淋巴结肿大，可伴有白细胞（WBC）、红细胞沉降率（ESR）、C-反应蛋白（CRP）、血清铁蛋白（SF）升高等化验检查异常。由

2、于本病缺乏特异性检查结果，因此临床误诊漏诊率较高。糖皮质激素和免疫抑制剂是目前治疗本病的主要药物，但是部分患者常规药物治疗效果不理想，病情难以控制。为了提高临床确诊率，探讨本病的规范化治疗，本文对目前成人斯蒂尔病临床诊断和治疗的研究进展综述如下。1诊断标准目前，国内大多数研究主要采用1992年Yamaguchi诊断标准（日本标准），参考1987年Reginato诊断标准（ARA标准）以及1987年Cush诊断标准。虽然有Calabro诊断标准、Goldman诊断标准和Kahn诊断标准，但是由于在国内外的研究显

3、示出相对较高的漏诊率和误诊率，故目前使用较少。赵绵松等［1］对140例AOSD患者回顾性队列研究后认为，6种标准中诊断特异性以ARA标准最高，可达100%（敏感度57.90%）,诊断的敏感性和特异性以日本标准最高（敏感度86.50%,特异度87.90%）o部分学者提出可以将日本标准作为初诊标准，ARA标准作为确诊标准。但是这两种标准均存在排除性诊断所以确诊周期较长，容易造成医疗资源的浪费。FautrelBruno等2002年提出一种新的诊断标准（Bruno本人验证为敏感度80.60%,特异度98.50%）oB

4、runo诊断标准（部分文献也称之为Fautrel诊断标准）省略了日本标准的排除性诊断，操作起来较为容易。Bruno对本病的皮疹划分为典型皮疹和不典型皮疹。典型皮疹为橙色、肉色、淡红色的斑丘疹，通常不痒；多与发热相伴，而呈一过性；机械刺激可诱发（Koebner'sPhenomenon）o不典型的皮疹可以是固定的、瘙痒性的、慢性尊麻疹样的皮损。Bruno将咽炎作为主要指标是有临床依据的，叶玉津等［2］对于112例AOSD患者的临床分析中提到咽痛可占69%,其他若干国内较大样本研究均提示本病咽痛可占到70%左右。李

5、玲等［3］对48例AOSD患者经过排除诊断确诊的患者进行回顾性分析，对Bruno标准进行了验证，结果47例在病初可诊断，1例半年后确诊为SLEo但是目前多数学者认为AOSD尚不能省略排除性诊断，特别是以发热为首发症状的患者。现将较常用的3种诊断标准以及Bruno诊断标准汇总如下。1.1日本标准主要条件：①发热239°C并持续1周以上；②关节疼痛持续2周以上；③特异皮疹；④WBC215X109•L-1。次要条件：①咽痛；②淋巴结或者脾肿大；③肝功能异常；④RF和ANA阴性。此标准需要排除感染性疾病、恶性肿瘤和其

6、他风湿性疾病。符合上述5项或者更多的条件（至少满足两项主要条件）方可确诊。1.2Cush标准必要条件：①发热^39°C；②关节疼痛,或者关节炎；③RF39°C,弛张热可占到80%〜100%。而Knockaert等［5］对不明原因发热（feverofunkonworigin,FUO）研究发现AOSD占5%左右，这意味着AOSD应当从FUO角度进行鉴别诊断。1999年全国发热性疾病学术研讨会上对FUO的定义是：发热持续3周以上，体温持续在38.5°C以上，经过详细的询问病史、体格检查和常规实验室检查仍然不能确诊者

7、［6］,FUO主要包括感染性疾病、非感染性疾病。在感染性疾病中首先要排除感染性疾病，特别是引起FUO最常见的细菌感染一一结核杆菌感染，以及引起FU0的最常见的病毒感染巨细胞病毒感染（cytomegalovirus,CMV）,CMV引起的感染也可以有发热、咽痛、肝脾淋巴结肿大。这也与非洲淋巴瘤病毒（EBV）、人类免疫缺陷病毒（HIV）引起的症状相似。但是持续发热还是要考虑CMV感染，CMV有反应性淋巴细胞增多，和一过性血清转氨酶升高，通过特异抗体（CMV-IgM）和血清中分离出来病毒可以和AOSD相鉴别。真菌感

8、染在FUO中所占比例不高，但是，近年来随着免疫抑制剂的使用和HIV的增多有上升趋势，因此，特别是应用了免疫抑制药物的AOSD患者要鉴别本病引起的发热和真菌感染引起的发热。在非感染性因素引起的FUO中，主要包括肿瘤类疾病、风湿类疾病和其他原因（比如药物热）。在肿瘤性疾病中引起FUO中，主要包括白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病。可以通过骨髓活检或者淋巴结活检与AOSD鉴别诊断。风湿类疾病中AOSD要和系统