成人斯蒂尔病的临床诊治医学ppt

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1、成人斯蒂尔病的临床诊治概述成人斯蒂尔病（adultonsetstill`sdisease,AOSD）是一种病因不明的以高热、一过性皮疹、关节炎（痛）和白细胞升高为主要表现的综合征。本病作为一种独立的疾病，已得到广泛的承认.发病机制不明，一般认为与感染、遗传、免疫异常有关。一、病史要点发热（98～100%）是本病最常见最早出现的症状。①突然高热，一天1～2个高峰，体温〉39℃，常在午后、傍晚达高峰。体温持续3～4h后无需处理自行出汗，次日晨体温降至正常。②开始中低热，2～4周后出现高热。③体温不规则：在全

2、天任何时候都可出现高热④热型：驰张热多见，不规则热、稽留热⑤热程：数天～数年，反复发作，发热时皮疹、咽痛、肌肉关节疼痛症状加重，热退后皮疹隐退，咽痛、肌肉关节疼痛可减轻。⑥逍遥热：虽长期发热，但一般状态良好，无明显中毒症状。皮疹（〉85%）是本病的另一主要表现。①橘红色斑疹或斑丘疹，压之退色，不隆起或微隆起，D=2～5mm。②“昼隐夜现”：皮疹随傍晚发热时出现，清晨热退后消失。③分布：颈部、躯干、四肢近端。④koebner现象：约见于1/3的患者，指由于搔抓或摩擦等机械刺激或热水浴等使相应部位皮肤呈弥漫红

3、斑并可有轻度瘙痒。关节及肌肉症状：几乎100%患者有关节痛，〉90%的患者出现关节炎。①早期受累关节少，以后可增多。②膝、腕关节最常受累，其次为踝、肩、肘关节，近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。③反复发作数年后，42%出现非侵袭性关节强直——特征之一。④发热时出现肌肉酸痛，多无肌酶升高。咽痛：50%多于早期出现，是AOSD活动的先兆。发热时出现，检查：咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大，咽拭子培养阴性，抗生素无效。淋巴结肿大：44%～81%早期可见全身浅表的淋巴结肿大，对称，质软，轻压痛

4、。肝脾肿大：肝轻中度肿大，质软。丙氨酸转移酶升高，黄疸，症状缓解后肝脏可恢复正常。脾脏轻中度肿大，质软，边缘光滑，病情缓解后可恢复。心脏损害：心包病变多见，多有心悸，胸闷，心律失常，心包积液等。肺和胸膜：肺炎，非化脓性胸膜炎，胸腔积液，胸膜肥厚。消化系统：12～18%腹痛（少数似急腹症），可能与腹膜炎、功能性肠梗阻或肠系膜淋巴结炎有关。多有全腹不适，腹泻，恶心，呕吐。神经系统：较少见，脑及周围神经炎。头痛，呕吐，癫痫。脑脊液检查多正常。二、查体要点皮疹：注意观察皮疹的部位、形态、边缘清楚否、有否高出皮面、

5、压之有无退色，有无瘙痒痕。关节检查：注意检查关节的外形、有无肿胀、是否对称、累计的部位、程度、关节的活动度。淋巴结检查：注意全身重大的淋巴结的部位、数目、大小、活动度、有无压痛、瘘管形成等。三、辅助检查血常规：〉90%患者外周血白细胞总数增高。一般在（10～20）×109/L之间，有时高达50×109/L，呈类白血病反应。以中性粒细胞升高为主。〉50%患者PLT〉300×109/L，嗜酸粒细胞无改变。可合并正细胞正色素性贫血。疾病稳定后可恢复正常。急性时相反应指标：几乎100%的患者ESR和CRP增快，补

6、体正常或升高。生化检查：肝酶轻度升高，80%可逆，平均恢复期为18天。细菌学检查：为与感染性疾病相鉴别，需行3次血培养，AOSD患者培养为阴性。免疫学检查：RF和ANA阴性，少数病人可低滴度特异性检查：血清铁蛋白（serumferritin,SF）升高，超过正常值5倍以上应考虑本病，约50%的病人可超过10倍以上，而糖基化铁蛋白对于成人Still病诊断更为特异。SF不仅有助于本病的诊断，对疾病的活动和疗效的判断均有意义。滑液和浆膜积液检查：白细胞升高，呈炎性改变，以NE为主。放射学检查：在关节炎患者的X线

7、可见关节周围软组织肿胀，关节骨端骨质疏松。随病情的进展，关节软骨可破坏，关节间隙变窄，以腕关节常见。最终关节僵直、畸形。骨髓检查：粒细胞增生活跃，核左移。常被提示为“感染性骨髓相”。骨髓造血组织造血活跃，可有反应性组织细胞增多，反应性噬血细胞增多，反应性浆细胞增多等表现。病理检查：多无特异性。可用于排除其他疾病。皮肤病理表现：表皮血管周围轻度炎性浸润。直接免疫荧光多为阴性，皮肤活检用以排除血管炎、Sweet综合征或Schnitzler综合征等疾病。淋巴结活检用以排除淋巴瘤。四、诊断标准AOSD无特异性诊断

8、方法，至今仍未有公认的统一标准。目前推荐应用美国Cush标准和日本标准。如下：美国Cush标准必备条件：发热≥39℃；关节痛或关节炎；类风湿因子＜1∶80；抗核抗体<1∶100。另需具备下列任何2项：血白细胞计数≥15×109/L；皮疹；胸膜炎或心包炎；肝大或脾大或淋巴结肿大。日本诊断标准主要条件：发热≥39℃并持续l周以上；关节痛持续2周以上；典型皮疹；血白细胞计数≥15×109/L。次要条件：咽痛；淋巴结和(或)脾肿大；肝