成人斯蒂尔病的诊治策略

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1、成人斯蒂尔病的诊治策略高明利辽宁中医药大学附属医院辽宁省中医院概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型慢性关节病，由于相似疾病也可发生于成年，称为成人斯蒂尔病（adultonsetstill'sdisease,AOSD）。成人斯蒂尔病是一种病因不明的以高热、一过性皮疹、关节炎（痛）和白细胞升高为主要表现的综合征。本病作为一种独立的疾病，已得到广泛的承认。西医病因病机发病机制不明，一般认为与感染、遗传、免疫异常有关。诊断思路一、病史要点二、查体要点三、辅助检查四、诊断标准五、诊断流程六、鉴别诊断一、病史要点发热（98～

2、100%）是本病最常见最早出现的症状。①突然高热，一天1～2个高峰，体温〉39℃，常在午后、傍晚达高峰。体温持续3～4h后无需处理自行出汗，次日晨体温降至正常。②开始中低热，2～4周后出现高热。③体温不规则：在全天任何时候都可出现高热④热型：驰张热多见，不规则热、稽留热⑤热程：数天～数年，反复发作，发热时皮疹、咽痛、肌肉关节疼痛症状加重，热退后皮疹隐退，咽痛、肌肉关节疼痛可减轻。⑥逍遥热：虽长期发热，但一般状态良好，无明显中毒症状。皮疹（〉85%）是本病的另一主要表现。①橘红色斑疹或斑丘疹，压之退色，不隆起或微隆起

3、，D=2～5mm。②“昼隐夜现”：皮疹随傍晚发热时出现，清晨热退后消失，也被称为“消散性皮疹”。③分布：颈部、躯干、四肢近端。④koebner现象：约见于1/3的患者，指由于搔抓或摩擦等机械刺激或热水浴等使相应部位皮肤呈弥漫红斑并可有轻度瘙痒。关节及肌肉症状：几乎100%患者有关节痛，〉90%的患者出现关节炎。①早期受累关节少，以后可增多。②膝、腕关节最常受累，其次为踝、肩、肘关节，近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。③反复发作数年后，42%出现非侵袭性关节强直——特征之一。④发热时出现肌肉酸痛，多无肌酶

4、升高。咽痛：50%多于早期出现，是AOSD活动的先兆。发热时出现，检查：咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大，咽拭子培养阴性，抗生素无效。淋巴结肿大：44%～81%早期可见全身浅表的淋巴结肿大，对称，质软，轻压痛。肝脾肿大：肝轻中度肿大，质软。丙氨酸转移酶升高，黄疸，症状缓解后肝脏可恢复正常。脾脏轻中度肿大，质软，边缘光滑，病情缓解后可恢复。心脏损害：心包病变多见，多有心悸，胸闷，心律失常，心包积液等。肺和胸膜：肺炎，非化脓性胸膜炎，胸腔积液，胸膜肥厚。消化系统：12～18%腹痛（少数似急腹症），可能与腹膜炎、

5、功能性肠梗阻或肠系膜淋巴结炎有关。多有全腹不适，腹泻，恶心，呕吐。神经系统：较少见，脑及周围神经炎。头痛，呕吐，癫痫。脑脊液检查多正常。二、查体要点皮疹：注意观察皮疹的部位、形态、边缘清楚否、有否高出皮面、压之有无退色，有无瘙痒痕。关节检查：注意检查关节的外形、有无肿胀、是否对称、累计的部位、程度、关节的活动度。淋巴结检查：注意全身重大的淋巴结的部位、数目、大小、活动度、有无压痛、瘘管形成等。三、辅助检查血常规：〉90%患者外周血白细胞总数增高。一般在（10～20）×109/L之间，有时高达50×109/L，呈类白

6、血病反应。以中性粒细胞升高为主。〉50%患者PLT〉300×109/L，嗜酸粒细胞无改变。可合并正细胞正色素性贫血。疾病稳定后可恢复正常。急性时相反应指标：几乎100%的患者ESR和CRP增快，补体正常或升高。生化检查：肝酶轻度升高，80%可逆，平均恢复期为18天。细菌学检查：为与感染性疾病相鉴别，需行3次血培养，AOSD患者培养为阴性。免疫学检查：RF和ANA阴性，少数病人可低滴度特异性检查：血清铁蛋白（serumferritin,SF）升高，超过正常值5倍以上应考虑本病，约50%的病人可超过10倍以上，而糖基化

7、铁蛋白对于成人Still病诊断更为特异。SF不仅有助于本病的诊断，对疾病的活动和疗效的判断均有意义。滑液和浆膜积液检查：白细胞升高，呈炎性改变，以NE为主。放射学检查：在关节炎患者的X线可见关节周围软组织肿胀，关节骨端骨质疏松。随病情的进展，关节软骨可破坏，关节间隙变窄，以腕关节常见。最终关节僵直、畸形。骨髓检查：粒细胞增生活跃，核左移。常被提示为“感染性骨髓相”。骨髓造血组织造血活跃，可有反应性组织细胞增多，反应性噬血细胞增多，反应性浆细胞增多等表现。病理检查：多无特异性。可用于排除其他疾病。皮肤病理表现：表皮血

8、管周围轻度炎性浸润。直接免疫荧光多为阴性，皮肤活检用以排除血管炎、Sweet综合征或Schnitzler综合征等疾病。淋巴结活检用以排除淋巴瘤。四、诊断标准AOSD无特异性诊断方法，至今仍未有公认的统一标准。目前推荐应用美国Cush标准和日本标准。如下：美国Cush标准必备条件：发热≥39℃；关节痛或关节炎；类风湿因子＜1∶80；抗核抗体<1∶100。另需具