成人斯蒂尔病诊治指南_草案_

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1、!;#!中华风湿病学杂志!""#年$月第%卷第$期&’()*+’,-./0123*/)-/45!66#7812%391:$#诊治指南#!"#$%&’()*+,-.中华医学会风湿病学分会!"-编者按.#为提高医疗质量"规范各级医疗机构医师的诊疗行为"以切实保障我国广大人民群众的身体健康"在卫生部+中华医学会的直接领导下"各专科分会从@DD@年;月起着手编写/临床诊疗指南0,为适用于我国不同等级和不同地区医院医师水平的需要"中华医学会风湿病学分会组织了风湿病学专家编写了@@种常见风湿性疾病的诊治指南,各位专家在撰写过程中倾注了心血"以严肃认真+严谨求精的态度完成了/指南0的编写,

2、/指南0既代表了当前国际上的诊治水平"又符合我国的国情"具有实用性,历时;年余"几经易稿"终于完成,1中华风湿病学杂志2陆续将’指南0以’草案0刊出"以进一步征集广大医师的意见*有任何建议及意见可与中华医学会风湿病学分会唐福林联系*通信地址!北京市东城区王府井帅府园;号"北京协和医院风湿免疫科"邮编!;DD6"D"VP$/’WX$+YR’Z[,[<&P[]<$[<[+"传真!!;!$8:@48:8"*斯蒂尔病本是指幼年型慢性关节炎的系统型"但相似的疾以后可增多呈多关节炎,不少患者受累关节的软骨及骨组织可病也可发生于成年人"称为成人斯蒂尔病$$%&’()*+,-().(/’’

3、0,)出现侵蚀破坏"故晚期有可能出现关节僵直)畸形,肌肉疼痛常%/,-$,-"12.3%&本病曾称为’变应性亚败血症("#456年以后见"约占5!>以上,多数患者发热时出现不同程度肌肉酸痛"统一称为成人斯蒂尔病&本病病因尚不清楚&临床特征为发热)部分患者出现肌无力及肌酶轻度增高,关节痛和7或关节炎)皮疹)肌痛)咽痛)淋巴结肿大)白细胞总;<;

4、生及扁桃体肿大"咽拭子培养阴性"抗生素治结缔组织病后才考虑其诊断,某些患者即便诊断为成人斯蒂尔疗无效,病"也需要在治疗中密切随诊"以进一步除外上述疾病的可能,;<;<:====其他临床表现!可出现周围淋巴结肿大)肝脾大)腹痛本病男女患病率相近"散布世界各地"无地域差异,好发年龄为$少数似急腹症%)胸膜炎)心包积液)心肌炎)肺炎,较少见的#89":岁"高龄发病亦可见到,有肾)中枢神经异常)周围神经损害,少数患者可出现急性呼吸!临床表现衰竭)充血性心力衰竭)心包填塞)缩窄性心包炎)弥漫性血管;<;=)))症状和体征内凝血$3FG%)严重贫血及坏死性淋巴结病,;<;<;))))发热

5、!是本病最常见)最早出现的症状,其他表现如皮;<@=====实验室检查疹)关节肌肉症状)外周血白细胞增高等可能在出现发热数周H血常规!在疾病活动期"4DI以上的患者中性粒细胞增甚至数月后才陆续表现出来,5!>以上的患者呈典型的峰热"高"5!>左右的患者血白细胞计数!;:J;D47K,约:D>的患者通常于傍晚体温骤然升高"达"4=?以上"伴或不伴寒战"但未血小板计数升高"嗜酸粒细胞无改变,可合并正细胞正色素性经退热处理次日清晨体温可自行降至正常,通常体温高峰每日贫血,几乎;DD>的患者血沉增快,L部分患者肝酶轻度增高,;次"每日@次者少见,M血液细菌培养阴性,N类风湿因子和抗核

6、抗体阴性"仅少数;<;<@====皮疹!是本病的另一主要表现"约见于5:>以上患者"人可呈低滴度阳性,血补体水平正常或偏高,O血清铁蛋白典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹"有时皮疹形态多变"可呈荨$,-C&PQR-CC/(/+".S%显著增高有助于本病的诊断"且其水平与麻疹样皮疹,皮疹主要分布于躯干)四肢"也可见于面部,本病病情活动呈正相关,T滑液和浆膜腔积液白细胞增高"呈炎性皮疹的特征是常与发热伴行"常在傍晚开始发热时出现"次日改变"其中以中性粒细胞增高为主,晨热退后皮疹亦消失,另一皮肤异常是由于衣服)被褥皱折);<"====放射学表现搓抓等机械刺激或热水浴"使得相应部位皮肤呈弥

7、漫红斑并可在有关节炎的患者"可有关节周围软组织肿胀和关节骨端伴有轻度瘙痒"这一现象即A*-B+-C现象"约见于;7"的患者,骨质疏松,随病情发展"可出现关节软骨和骨破坏"关节间隙;<;<"====关节及肌肉!几乎;D!>患者有关节疼痛"关节炎在4!>狭窄"这种改变最易在腕关节出现,软骨下骨也可破坏"最终以上,膝)腕关节最常累及"其次为踝)肩)肘关节"近端指间关可致关节僵直)畸形,节)掌指关节及远端指间关节亦可受累,发病早期受累关节少""诊断及鉴别诊断@<;====诊断要点!如出现下列临床表现及阳性的实验