肛肠罕见难治病例荟萃

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1、图1：术前示意图五、综合l嚣并鬻黧论文集图2：术后示意图肛肠罕见难治病例荟萃福建中医学院附属第三临床医学院肛肠科(厦1"-]361009)耿学婶+越斌林丽珠郭毅福建中医学院附属第三临床医学院病理科(厦1"]361009)聂明福建中医学院2007级研究生(福州350000)张志谦1舡管旁泄殖腔胚胎残留性囊肿患者．男．41岁。因“肛缘反复肿痛、流血水1年。”于2007年6月7日人院(住院号：93586}。患者1年前肛缘生肿块．疼痛．并自溃流脓水。后患处反复肿痛．流分泌物，多为血水．大小便正常。既往否认其他病史。肛检(截石位)：12～1点肛缘见一囊状肿物．大小约50×4．0×3．Ocm．表面潮

2、红．顶端有一溃13．可见少量稀薄脓水溢出，肿物质软．无压痛．直肠未及肿物．齿线区未及明显硬结及凹陷．镜检直肠未见明显异常。探针探查，肿物内为空腔，未与肛管直肠相通{图1)。入院诊断：肛门肿物待查。在骶麻下行肛门肿物切除术。术中沿肿物基底行梭形切13．切开皮肤．剪刀锐性及钝性分离肿物与皮下组织，见肿物有白色囊壁．沿囊壁小，心分离．见囊壁于肛管皮下向内括约肌方向延伸至内括约肌下缘上方1cm．囊壁基底部延续为蒂状．完整剥离切除整个囊壁。术毕切开肿物．见肿物内为囊状空腔．腔内未见残留物．囊壁灰白，有皱褶．状如胃壁(图2)。切除物病理检查提示：囊肿内见少量粘绸95五、综合I嚣嚣篙鬣论文集液体．囊壁

3、内衬上皮包括移行区上皮(annaltransitionalzoneATZ)、鳞状上皮及单层立方上皮．并可见相互移行{图3)。囊内有少量粘绸液体，未见豆腐渣样角化物。病理诊断：肛管泄殖腔胚胎残留性囊肿。讨论肛管旁泄殖腔胚胎残留性囊肿是肛门部极为罕见的疾病．其发生与胚胎发育有关．在胚胎发育肛门形成中．内胚层来源的原肠末端(内胚层来源)经分隔．后面管腔即直肠末端与外胚层来源原肛相连．形成肛门，在相连处上皮由内胚层直肠末端单层柱状上皮与外胚层来源鳞状上皮相移行。在组织学上形成内外胚层移行带(annaltransitionalzoneATZ)，直肠粘膜为单层柱状上皮．内含多量柱状上皮，下部为角化鳞

4、状上皮。这种ATZ为5—7层细胞的复层上皮．可分为三层表层细胞，多为一层．可分泌粘液，或因对雌激素有反应，可合成糖原．胞浆透明；中间层约3—5层．多边形或扁平；基底层多为一层．立方或低柱状。本囊肿来源于肛门胚胎形成过程中．胚胎性泄殖腔移行区上皮迷走残留在肛管旁，因迷走而残留在肛旁的泄殖腔移行区细胞不断增生．表面的分泌细胞不断分泌，分泌物潴留．形成泄殖腔胚胎残留性囊肿。本病治疗采用手术切除。只要完整切除，一般预后良好．不会复发。2广泛直肠粘膜毛细血管扩张症患者．女．66岁．退休教师。因“反复便血3年”于2007年8月3日入院(住院号：98351)。患者3年来反复发生大便时滴或喷鲜血．每年至

5、少发生一次大量出血并住院治疗。平素大费力，便后有大便不尽感．伴肛内肿物脱出．手推还纳，小便正常。1周前因再次大量便血到某医院住院治疗．期间行结肠镜检查提示：直肠粘膜毛细血管扩张症伴出血。肠镜检查后曾发生大量便血．并有输血治疗。因患者拒绝行外科手术，后转往我院进一步治疗。既往否认其他特殊病史。肛检{截石位)：肛缘光滑：指诊直肠未及肿块．指套无染血；镜检：直肠前壁粘膜松弛、下垂，直肠壁粘膜苍白、轻度水肿，未见出血点．7、9点齿线附近粘膜可见糜烂。辅助检查：CEA、CAI25、CAl99正常。入院诊断：直肠粘膜毛细血管扩张症伴出血．直肠前壁粘膜脱垂。血常规：红细胞3．07X1012／L血红蛋白

6、939／L．红细胞压积26％。电子结肠镜下显示：直肠壁粘膜广泛性毛细血管增生、扩张．迂曲．局部粘膜下可见迂曲扩张静脉丛．直肠近肛管处可见多处糜烂，肛管直肠未见活动性出血或明显渗血病灶(图4a．4b)。后予抗炎，静滴止血药．补充铁剂、清热凉血止血中药合云南白药保留灌肠．太宁栓直肠局部给药等综合治疗．患者便血逐渐减少，治疗10天后便血症状完全消失．持续观察1周后复查血常规：红细胞3．5×1012／L血红蛋白1019／L．红细胞压积32，余未见异常．后出院。讨论毛细血管扩张症，又称毛细血管发育不良，属于血管畸形的一种，老年人下消化道出血中，毛细血管扩张症占20％一40％。病因有先天性和后天性之

7、分．先天性多与遗传因素有关．后天性多为获得性的退行性结直肠病变，也与细菌感染因素有关。其基本病理变化是粘膜下层内成簇小静脉和毛细血管扩张．增多，淤血．有时也伴有小动脉的扩张和管壁增厚【1l。随着病程的进展，众多扩张的血管侵及粘膜层，造成压迫糜烂和出血。血管病损很小．直径多不超过5mm．故即使出血期也仅见粘膜上皮点状糜烂．仅评肉眼检查易被忽略．肠系膜血管造影．电子结肠镜尤其是放大电子结肠镜检查明显提高了该病的诊断阳性率。结肠镜下显示直