成人恶性神经胶质细胞瘤

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3、而退行性胶质瘤的生存期仅2-5年。最近，对恶性胶质瘤分子学水平上的发病机理的研究及治疗有了重要的进展。这篇文章总结了一些研究中心对成人脑恶性胶质瘤的诊断及治疗。流行病学特征在100，000人中，每年大约有5人患脑恶性胶质瘤。1，2在美国，每年有14000人被诊断出患有此病，其中60%-70%为恶性胶质瘤，退行性星形细胞瘤为10%-15%，退行性少突胶质瘤和退行性少突星形细胞瘤占10%；其他的为退行性室管膜瘤及退行性神经节细胞瘤等少见胶质瘤1，2。过去20年来，由于诊断技术的改进，这些肿瘤的发生率略有增长-尤其是老年人。男性脑恶性胶质瘤的发生率比女性多40%，而白人

4、的发生率是黑人的2倍。胶质母细胞瘤的诊断中位年龄为64岁，退行性胶质瘤为45岁2，4。脑恶性胶质瘤的发病原因仍不清楚。仅已确定的危险因素是电离辐射4。有证据表明头外伤、含有亚硝基化合物的食物、职业暴露、电磁场是无关紧要的4。虽然有些人担心使用移动电话会增加患脑胶质瘤的风险5，但大量的研究并没有证明这一点4，6，7。相关迹象表明神经胶质瘤和免疫学因素有关。过敏体质者其患神经胶质瘤的风险较底，血清IgE水平较正常水平高的胶质母细胞瘤患者生存期较正常水平者长9。这种关系的重要性仍不清楚。基因的多形性对解毒的影响、DNA的修复、细胞周期的控制也与神经胶质瘤的发展有关4。约

5、5%的脑恶性胶质瘤患者有神经胶质瘤的家族史。一些家族性病例系罕见的遗传综合症，如神经纤维瘤病1型和2型、L-F综合症（P53染色体突变导致的几种癌症发病风险增高）、Turcot’s综合症（肠息肉与脑瘤）10。然而，大多数家族性病例仍不清楚其遗传学病因。最近，一家国际性的研究机构GLIOGENE已确定研究家族性神经胶质瘤病的基因基础11。病理学特征恶性胶质瘤是一种源于神经胶质细胞的组织学类型多样的、蔓延性生长的一种肿瘤。WHO将星形细胞瘤按组织学类型分为4级：1级（纤维状星形细胞瘤），Ⅱ级（混合型星形细胞瘤），Ⅲ级（退行性星形细胞瘤），Ⅳ级（成胶质细胞瘤）1。Ⅲ级和

6、Ⅳ级被认为是恶性胶质瘤。退行性星形细胞瘤的细胞形态多样、核不典型、核分裂活跃。成胶质细胞瘤有微血管增生区、坏死区或两者皆有。不常见的成胶质细胞瘤的变异型有胶质肉瘤-含有明显的肉瘤成份；巨细胞胶质母细胞瘤-含有多核巨细胞；小细胞胶质母细胞瘤-与表皮生长因子的扩增有关；以及有少突胶质细胞特征有关的胶质母细胞瘤-比典型的胶质母细胞瘤的预后好1，12。少突胶质细胞瘤被分为2级：9完全分化的少突神经胶质瘤和少突星形细胞瘤（WHOⅡ级），退行性少突胶质细胞瘤和Oligoastrocytomas（WHOⅢ级）。所有这些肿瘤都有含核周光晕的细胞和纤细的血管网（六角形网眼模式）。9

7、恶性胶质瘤含有肿瘤组织和基质，这有助于其多样的组织异形性及可变异性whichcontributetotheirhistologicheterogeneityandvariableoutcome.。分子水平的研究如基因表达的特征能更好的对这些肿瘤进行分类及评价其预后13,14,15,16,17。分子学发病机理最近，对于恶性胶质瘤分子水平的发病机理的研究有了很重要的进展，尤其是肿瘤干细胞的重要性的研究。基因变异的累积及生长因子信号通路的反常可导致神经胶质瘤的恶化。基于生物学和基因的不同，胶质母细胞瘤可分为2种主要的类型。一级胶质母细胞瘤通常发生在50岁以上的患者，其特

8、点是表皮生