浅谈小儿心肌病的临床治疗

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1、浅谈小儿心肌病的临床治疗李洪艳(黑龙江省齐齐哈尔市碾子山区人民医院黑龙江齐齐哈尔161046)【中图分类号】R725.4【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2012)28-0234-02【摘要】目的讨论儿童心肌病的治疗。方法根据患儿的临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论首选地高辛，剂量宜偏小，可用常规剂量的1/2〜30加用利尿剂和补充钾盐，口服血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)卡托普利。亦可用血管紧张素受体拮抗剂如洛沙坦(losartan)o【关键词】小儿心肌病治疗心肌病是指伴有心肌功能障

2、碍的心肌疾。心肌病并非继发于心内膜、心包、先天性心脏病、冠状血管病、高血压、肺动脉高压等。1980年世界卫生组织把原发性心肌病分为三型：即扩张型(曾称充血型)、肥厚型、限制型。1995年世界卫牛组织对此作了修订，把心肌病分为5型，即扩张型、肥厚型、限制型、致心律失常型右室心肌病及未分类型，由于后二型较少见，下面将常见的扩张型心肌病、肥厚性心肌病和限制型心肌病的诊断要点和治疗方法汇报如下。1扩张型心肌病木病特征是以左心室或双心室扩张伴心肌收缩功能障碍。临床表现为心力衰竭、心脏扩大常伴有心律失常及栓塞现象。1

3、.1诊断要点1.1.1症状(1)婴幼儿早期常无症状，仅在体格检查时发现心脏扩大。•部分患儿有心肌炎或反复呼吸道感染史，多数患儿有进行性反复出现急性、慢性充血性心力衰竭。严重者心源性休克。年长儿自诉胸闷，心前区不适及胸痛。(2)各种类型心律失常，严重者可猝死。(1)栓塞：病人可有脑、肺、肾等脏器的栓塞。1.1.2体征心脏向两侧扩大，可听到收缩期反流性杂音。心率增快，S1减弱，可闻S3、S4,呈奔马律，可有左心衰和右心衰体征。1.1.3心电图无特征性。严重者可出现低电压，ST・T波改变。可有各种心律失常。1.

4、1.4X线心脏普遍增大。搏动减弱。肺淤血。1.1.5UCG主要特征是(1)各心腔内径明显增大，房室均增大，尤以左心房左心室为著。亦有少数以右心室、右心房扩大为主。(2)房室瓣开放幅度减小，二尖瓣血流E峰、A峰的峰值流速均减弱。(3)各项收缩功能指标均较正常明显减低。左室射血分数<0.5,严重者可<0.35o舒张功能异常，左室舒张期末压增高。左房压增高，致A峰相对增高，E/A比值<lo严重舒张功能障碍E/A可等于1或大于1.2治疗1.2.1-般治疗心脏扩大者应长期休息、低盐饮食。1.2.2

5、控制感染，常见呼吸道感染，及吋应用抗生索；反复感染者，酌情使用丙种球蛋白，提高机体免疫力。123控制心力衰竭首选地高辛，剂量宜偏小，可用常规剂量的1/2〜l/3o加用利尿剂和补充钾盐，口服血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)卡托普利。亦可用血管紧张素受体拮抗剂如洛沙坦(losartan)o重症用血管扩张剂减轻前后负荷，如硝普钠静脉滴注0.5〜8ug/(kg•min),每天6〜8小时,用6〜7天。硝酸甘油0.25〜6µg/(kg•min)FF始小剂量，根据病情渐增量，血压低可配

6、合用多巴胺或多巴酚丁胺，静脉滴注。1.2.4有心肌炎证据者用糖皮质激素治疗。可试用泼尼松1〜2mg/(kg•d),口服，2周逐渐减量，共用6〜8周。1.2.5心肌代谢药物I,6■二磷酸果糖(FDP),每次100〜150mg/kg快速静脉滴注，每日一次，7〜10日为一疗程。1.2.6维生索C(抗氧化剂)、泛癸利酮等。127纠正心律紊乱见心律失常治疗。128抗凝治疗如有栓塞、血栓，可用抗凝治疗如华法林口服。2肥厚型心肌病肥厚型心肌病是一组病因、遗传、病理改变，血流动力学改变不同而均有心室壁和室间隔肌

7、肉肥厚的疾病。肥厚型心肌病主要以左心室或双心室肥厚为特征。室间隔与左心室游离壁的不均等的肥厚称非对称性肥厚型心肌病(其中人多是非对称性心室间隔肥厚)。亦可表现为左心室对称性肥厚(室间隔和游离壁均等肥厚)。肥厚型心肌病根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻型和非梗阻型，肥厚型心肌病亦可只有局限性肥厚(以心尖部局限性肥厚较多)。肥厚型心肌病多数为遗传性。2.1诊断要点2丄1症状(1)心力衰竭：婴儿期发病可出现心力衰竭症状。⑵常见症状为心前区痛、胸闷、心绞痛，运动耐受能力降低，易疲乏，劳力性呼吸困难，端坐呼吸，心悸等

8、。(3)频发一过性晕厥：可发生于突然站立或运动后晕厥，片刻后可自行缓解。(4)心律失常I可发生严重心律失常，如室性心动过速和(或)室颤。(5)猝死：心律失常，剧烈运动可发生猝死。流岀道严重梗阻常是猝死原因。2.1.2体征胸骨左缘第3〜4肋间或心尖部可闻及3/6级收缩期喷射性杂咅，常可听到第三、第四心音，脉搏增强。2丄3心电图左房增大，左室肥大，ST・T改变，少数胸前导联出现异常深Q波为室间隔肥厚所致。2丄4超声心动图室间隔和左