经皮肾镜治疗髓质海绵肾2例及文献复习

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1、经皮肾镜治疗髓质海绵肾2例及文献复习赵瑜魏建军秦建瑞(中信重型机械公司职工医院泌尿外科河南洛阳471003)【摘要】目的提高对髓质海绵肾临床特点、诊断及治疗的认识。方法回顾性分析2例髓质海绵肾患者的临床资料并复习相关文献。结果2例入院诊断为双肾多发结石的患者行经皮肾镜取石术，术中确诊为髓质海绵肾，术后复查残石率较高。结论髓质海绵肾是一种特殊的肾脏畸形病变，常规检查易误诊为肾多发结石并给予相应治疗，但疗效欠佳。【关键词】髓质海绵肾诊断治疗【中图分类号】R616【文献标识码】A【文章编号］2095-1752(2012)

2、01-0355-01髓质海绵肾(MSK)是一种先天性、有遗传倾向的良性肾髓质囊性病变，特点是肾髓质集合管和锥体部的乳头管呈梭形或小囊状扩张，并伴发感染和尿路结石形成，临床上少见。我院2010年诊治MSK患者2例，现报告如下。1资料与方法1.1临床资料木组2例MSK患者均为女性，年龄分别为43、47岁，病程2、5年。1例出现间断性发作肾绞痛，另1例出现反复轻度尿路感染症状，就医后B超均提示为双肾多发结石行体外冲击波碎石术数次，效果欠佳。1.2方法2例患者入院后均行腹部彩超、KUB、IVU、双肾CT等检查，影像学诊断均

3、支持双肾多发结石。其特点为：结石大小不等，散在分布于肾皮质内，育径〉10mm在3个以上，皮质回声均匀，肾脏大小接近正常。IVU可见肾盏减少，肾盂及输尿管形态基木正常。在行PCNL术中，出现穿刺建立通道找到肾盂而找不到结石、重新穿刺建立通道找到结石乂找不到肾盂的局面。术中经反复搜索及分析后发现，因长期结石并伴发感染等刺激，肾小盏盏口黏膜增生、粘连，导致盏口闭锁，结石被包裹。2结果2例患者术前诊断均为双肾多发结石，入院前行多次体外冲击波碎石,效果欠佳。行PCNL手术取出结石量约75%、50%。术后结合手术所见、影像学资

4、料及相关文献，确诊2例患者为髓质海绵肾。3讨论海绵肾是一种先天性疾病，有家族史，无遗传学的证据，偶有家族内频发的报告。发病率约为1/5000,男性与女性之比大约为2.5:1,大多为中年人。其发病机制可能为肾乳头先天性发育异常，乳头管进入肾小盏部位有类似括约肌的作用，这种结构组织肥厚、过紧，导致乳头管和集合管梗阻而出现小囊状扩张，其解剖异常引起局部尿液滞留而使尿盐沉积在呈囊状扩张的集合管或乳头管内，并发感染和岀血吋则可促进结石形成。海绵肾仅限于锥体部，可影响两侧锥体或单一肾盏，多为双侧性(80%),单侧或局灶性者(2

5、0%)。早期无合并症的患者，肾脏大小正常，晚期锥体可以膨大。切面上可见所有的肾锥体呈囊性变，形成无数小孔，如海绵状，同一肾脏的各个锥体病变可相差悬殊，极少数的囊肿，仅局限于一侧肾的一、二个肾锥体内，囊肿大小1-4mm,偶达6-7mm,多为球形，有吋为多角形或不规则形。显微镜检查可见肾髓质的多发性小囊肿，由扩张的集合管形成，囊内可见浓缩的胶样物质或小结石。常呈双肾多数肾锥体受累，易伴发肾结石和肾盂肾炎，肾皮质可见灶状纤维化。多数MSK患者早期无明显症状，症状常在40・60岁时岀现。文献中MSK的影像学改变描述如下：①

6、B超声像特点肾锥体内呈分布一致的高冋声区，放射状排列，这是集合管囊腔较小，形成大量的反射界面，内部可见有成簇的小结石形成(在乳头区放射状排列)，所以呈高冋声，而没有无冋声区的囊腔显示，肾皮质回声均匀；②腹部平片表现不一，合并结石可见成簇的小结石，位于锥体部呈圆形或梭形；③IVU为诊断MSK首选方法。扩张的集合小管和与其相通的小囊肿早期充盈造影剂，表现为从小盏端向锥体方向伸出条索状、长圆形或圆形致密影，呈扇状或花束状分布。部分扩张的小管及小囊肿如一束束葡萄，肾盂、肾盏及输尿管一般显影正常；④肾动脉造影可见肾周边小分支

7、显示不佳和叶间动脉迂曲，造影剂通过肾内血管的时间慢而不规则；毛细血管期见肾实质密度淡而不均匀，肾皮质均匀变薄；⑤CT平扫显示肾髓质乳头周围多发小斑点状高密度影，散在或成簇状，花瓣样或扇形排列。增强扫描后可见扩张肾小管内小结石的周围有等密度造影剂包围而显岀“增大”，另外还可见从髓质向乳头延伸的条纹状或圆拄状造影剂聚集⑴。但对于本组2例患者的影像学改变与上述影像学特征不近相同。术前由于对本病认识有限，仅以一般肾多发结石处理，手术难度估计不足。虽预计有部分结石残余并就此与患者及家属有沟通,但术后复查KUB显示残余大量散在

8、结石影与患者术前期望值相差较大。故患者及家属要求二次取石。反复与患者及家属讲解本病特点及取石难度后，2例患者均理解并放弃二次取石。MSK主要针对并发症进行治疗。MSK早期无症状吋，无需特殊治疗,可定期随访。首先鼓励病人多饮水，成人每天保持尿量2000mL,减少钙盐沉积，配合利尿解痉药，可促进细砂状结石的排出；对于肾乳头内的多发小结石，长期服用中西药物排石弊多