肌肉疾病教学ppt课件

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1、第十九章神经-肌肉接头疾病Dep.ofNeurology3rdHospital,PekingMedicalUniversity北京大学第三院神经内科沈扬DiseasesofNeuromuscularJunction第一节概述概念（Definition）神经-肌肉接头(neuromuscularjunction,NMJ)疾病是一组NMJ处传递功能障碍疾病电冲动必须通过NMJ或突触间化学传递,复杂的电化学过程概念（Definition）突触(synapse)神经末稍神经冲动突触前膜Ca2+内流囊泡释放Ach

2、入突触间隙失活再摄取胆碱酯酶突触后膜AChR突触后膜去极化肌肉收缩Na+内流肌肉产生AChR自身抗体使AChR受损或减少本组疾病的发病机制涉及不同的环节重症肌无力肉毒杆菌中毒高镁血症抑制胆碱酯酶活力，导致ACh作用过度延长ACh合成和释放减少有机磷中毒Lambert-Eaton氨基甙类药物阻碍Ca2+进入神经末梢美洲箭毒素与AChR结合，阻断Ach与AChR结合突触前膜突触间隙突触后膜第二节重症肌无力(MyastheniaGravis,MG)KeyPoints病因、发病机制临床特点诊断标准鉴别诊断治疗原则

3、本节重点概念（Definition）神经-肌肉接头处(neuromuscularjunction)—定位发生传递障碍的(transmissiondisfunction)获得性(acquired)自身免疫病(auto-immunedisease)—定性神经肌肉接头1、免疫学说：MG患者常见胸腺异常，15%MG患者合并胸腺瘤，70%的MG患者胸腺肥大、淋巴滤泡增生发病机制（Pathogenesis）2、遗传学说：与人类白细胞抗原（HLA）基因相关性胸腺肌样细胞AChR构型改变AChRAb病毒、非特异性感染因子

4、AChAChRAChRAb正常MG胆碱酯酶发病机制（Pathogenesis）部分或全身骨骼肌(skeletalmuscle)异常易疲劳(fatigue)，呈波动性，临床特征（ClinicalFeatures）活动后加重休息后减轻晨轻暮重女vs男=3vs2女性：20-40岁男性：>50岁家族性罕见临床表现（ClinicalSituation）1.流行病学特点2.症状眼外肌无力上睑下垂(ptosis)复视(diplopia)眼球运动受限瞳孔括约肌不受累临床表现（ClinicalSituation）90%以上

5、首发临床表现（ClinicalSituation）膀胱括约肌平滑肌不受累面肌无力：表情障碍、闭眼示齿无力咀嚼肌无力：咀嚼无力咽喉肌无力：吞咽困难颈肌无力：抬头困难四肢骨骼肌无力：持物、行走困难奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、青霉胺、心得安、苯妥英、锂、四环素及氨基糖甙类抗生素感染、妊娠和月经前常，精神创伤、过度疲劳等避免使用的药物加剧症状加重病情原因及诱因临床表现（ClinicalSituation）急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力以致不能维持换气功能为发生，称为Crisis3．危象(Crisis)诱发、加重因

6、素肺部感染胸腺切除术情绪波动系统性疾病临床表现（ClinicalSituation）致死原因Crisis胆碱能危象(Cholinergiccrisis)肌无力危象(Myastheniccrisis)反拗性危象(Irritabilliticcrisis)临床表现（ClinicalSituation）4、Osserman临床分型临床表现（ClinicalSituation）I型（眼肌型）15%~20%，仅眼肌受累IIa型（轻度全身型）30%，进展缓慢，无危象，可合并眼肌受累，对药物敏感IIb型（中度全身型）2

7、5%，骨骼肌和延髓肌严重受累无危象，药物敏感性欠佳III型（重症激进型）15%，6月内达高峰、肌无力危象、胸腺瘤高发、药效差、病死率高IV型（迟发重症型）10%，II型2~3年后转化成、预后差V型（伴肌萎缩型）少见，6个月内出现肌萎缩判断预后、选择治疗1、胸部CT实验室检查（LaboratoryStudies）肺窗平扫纵隔窗平扫升主A纵隔窗增强胸腺瘤上腔V正常纵隔窗实验室检查（LaboratoryStudies）约90%全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激出现衰减反应——神经肌肉传递障碍动作电位波幅递减

8、10%以上为阳性2．电生理检查低频波幅递减-5HZ右面神经（眼轮匝肌）3．血AChR-Ab滴度测定85%~90%全身型、50%~60%单纯眼肌型患者血AChR-Ab滴度↑，特异性可达99%，敏感性为88%。但滴度正常不能排除诊断也可见于其他情况：线粒体肌病、SLE等等实验室检查（LaboratoryStudies）4、疲劳试验(Jolly试验)受累肌肉重复活动后使肌无力明显加重实验室检查（LaboratoryStudies）下