教学讲稿肌肉疾病课件

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1、肌肉疾病周期性瘫痪——是以反复驰缓性肌无力或麻痹发作为特点的一组疾病，发作时可伴血钾水平异常，发作间期肌力正常，可分为低甲型、高钾型和正常血钾型，低血钾最多见。周期性瘫痪病因及发病机制1.低血钾型周期性麻痹：骨骼肌钙通道病，2.高血钾，正常血钾，骨骼肌钠通道病。1、青壮年，男性多于女性2、诱发因素：剧烈劳动、碳水化合物进食过多、寒冷或情绪紧张等3、夜间或晨醒起病4、首发症状：双下肢开始，发展到四肢，口咽肌和头面肌很少受，偶可累及呼吸肌，二便正常临床表现（低血钾型周期性麻痹）5、心脏功能改变、EKG改变6、持续时间：数小时至数天即可逐渐恢复7、深

2、浅感觉正常，但少数病例可有感觉异常。腱反射减弱或丧失，但个别病例腱反射亢进，8、甲亢性周期性瘫痪9、血K+↓，血Na+↑诊断及鉴别诊断一、诊断：周期性短暂性发作性肢体弛缓型瘫痪，血清钾和心电图的改变，二、鉴别诊断1、原发性醛固酮增多症，肾小管酸中毒，利尿剂应用，GBS，Hysteria等。2、高血钾型罕见。3、正常血钾型，罕见。三、治疗1、发作的治疗（CHOPP）10%氯化钾或10%枸橼酸钾20-50ml，24小时总量为10克，分次服。重症10-15ml加入500ml输液中静滴2、预防治疗⑴少食多餐，限制钠盐摄入，避免诱因。⑵甲亢性HOPP预防

3、甲亢⑶碳酸酐酶抑制剂：乙酰唑胺250mg1-4次/d；氨体舒通200mg，2次/d⑷高钾饮食进行性肌营养不良症(musculardystrophy)肌营养不良症是由遗传因素所致的以进行性骨骼肌无力为特征的一组原发性骨骼肌坏死性疾病，临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。病因遗传研究：个亚型DMD及BMD是等位基因XP21基因缺陷导致骨骼肌中缺乏一种特异的抗肌萎缩蛋白(Dystrophin)，致肌管发育受阻、肌细胞再生能力差，造成肌管形态和功能上明显异常。临床表现假肥大型：属X-连锁隐性遗传，是最常见的类型，

4、根据临床表现，又可分为Duchenne型和Becker。1.Duchenne型营养不良症(DMD)：几乎仅见于男孩，常起病于2-8岁，初期感走路苯拙，易于跌倒，不能奔跑及登楼，站立时脊髓前凸，腹部挺出，两足撇开，步行缓慢摇摆，呈特殊的“鸭步”步态当由仰卧走立时非常困难，必先翻身俯卧，再双手攀缘两膝，逐渐向上支撑起立(Gower征)，均由于骨盆带肌肉无力，萎缩，并波及髋、膝关节和足部的伸肌之故。累及肩胛带及上臂肌群则两臂不能上举，成翼状肩胛，某些受累肌肉由于肌纤维被结缔组织和脂肪所替代而变得肥大坚实，此种“假性肥大”80%见于腓肠肌，亦可见于肢近

5、端肌肉、股四头肌及臂肌。血清CPK明显增高常肌萎缩而致肌腱挛缩和关节强硬畸形，腱反射减低或消失，无感觉障碍。不少患儿尚伴有心肌病变，心电图可有P-R间期延长、Q波加深等异常。部分病儿智力低下。本病预后差，多数在20岁之前不能行走而卧床不起，常死于肺炎、心衰或慢性消耗。2.Becker型(BMD)良性假肥大型肌营养不良症常在10岁以后起病，进展缓慢，病程长，出现症状后25年或25年以上才不能行走，多数在30-40岁时仍不发生瘫痪其血清CPK升高不如Duchenne型显著，多无心肌病变，肌肉组织化学染色可见ⅡB纤维，也与DMD不同预后较好男孩鸭步：

6、脊髓前凸，腹部挺出，两足撇开，步行缓慢摇摆Gower征仰卧走立时非常困难，必先翻身俯卧，再双手攀缘两膝，逐渐向上支撑起立假性肥大受累肌肉由于肌纤维被结缔组织和脂肪所替代而变得肥大坚实翼状肩胛肩胛带及上臂肌群则两臂不能上举假肥大型进行性肌营养不良症临床表现其它类型：面肩-肱型肌营养不良症肢带型肌营养不良症远端型进行性眼外肌麻痹型眼肌-咽肌型(垂睑、吞咽困难)等诊断缓慢起病，进行性加重的病程，肌萎缩及无力呈选择性的肢体近端型的特殊分布，四肢腱反射低或消失，无感觉障碍，血清CPK，Mb和PK等的测定等不难诊断。治疗无特殊治疗对症支持营养预防感染日常活

7、动做好遗传咨询是预防本病的重要措施