血液系统疾病总论

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1、血液系统疾病总论盛京医院小儿血液科迟昨非血液系统疾病原发（白血病）、主要累及血液和造血器官（缺铁性贫血）：红细胞疾病粒细胞疾病(类白血病反应）单核细胞和巨噬细胞疾病（恶性组织细胞病）淋巴细胞和浆细胞疾病造血干细胞疾病（AA、PNH、MDS、ANLL）脾功能亢进出血性及血栓性疾病（DIC）血液系统血液血浆血细胞骨髓造血器官胸腺脾淋巴结小儿造血胚胎期造血（造血组织发育、造血部位发生）1.中胚叶造血期2.肝造血期3.骨髓造血期生后造血骨髓造血（主要）、淋巴器官造血、单核巨噬细胞系统、骨髓外造血胚胎期造血1.中胚叶造血期：胚胎10-14d在卵黄囊壁上的中胚

2、层间质细胞开始分化聚集成细胞团——血岛胚胎8w后，血岛开始退化，12-15w消失胚胎期造血2.肝造血期：6-8w，逐渐成为中期主要造血部位，出生时停止（主要产生有核红细胞）第8w脾脏开始造血（红细胞）第6-7w出现胸腺，于第8w开始生成淋巴细胞第11w淋巴结开始制造淋巴细胞（终生造淋巴细胞和浆细胞）胚胎期造血3.骨髓造血期：胚胎第6w出现骨髓胎儿4个月开始造血活动，并迅速成为主要造血器官出生2-5w后，成为唯一造血场所生后造血1.骨髓造血：红系、粒系、巨核系的唯一器官，还产生淋巴细胞和单核细胞头几年均为红髓，全部参与造血，满足生长发育5-7岁出现脂

3、肪细胞（黄髓），并逐渐增多18岁时红髓仅分布于脊柱、胸骨、肋骨、颅骨、锁骨、肩胛骨、骨盆及长骨近端黄髓有潜在造血功能，转变为红髓髓外造血（缺少黄髓）胚胎期造血2.淋巴器官造血：胸腺、脾脏和淋巴结继续产生淋巴细胞胸腺——T细胞淋巴结——B淋巴细胞贫血时，脾和淋巴结可恢复胎儿期造血胚胎期造血3.单核巨噬细胞系统：几乎遍及全身各器官网状细胞分化为吞噬性网状细胞骨髓生成的单核细胞经血液进入组织后成为组织细胞胚胎期造血4.骨髓外造血：婴幼儿应对机体贫血等病理情况的一种特殊反应感染性贫血、溶血性贫血等需要增加造血时，肝、脾、淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时的

4、造血状态临床表现感染及贫血纠正后，可恢复正常小儿血象特点1.红细胞及血红蛋白胎儿期相对缺氧→EPO增加→红细胞和血红蛋白量较高出生时红细胞5×1012~7×1012/L，血红蛋白150-220g/L生后6~12小时因进食少及不显性失水→红细胞及血红蛋白量常比出生时高，此后开始下降小儿血象特点1.红细胞及血红蛋白生理性贫血：自主呼吸建立→血氧含量增加→EPO减少→骨髓造血功能暂时性降低→网织红细胞减少；胎儿红细胞较大，寿命短而致破坏较多（生理性溶血）；婴儿生长发育迅速→循环血量迅速增加。红细胞及血红蛋白逐渐下降，至2-3个月达最低点，红细胞3×101

5、2/L左右，血红蛋白100g/L，呈现轻度贫血小儿血象特点1.红细胞及血红蛋白生理性贫血一般无临床症状，自限性3个月后缓慢增加，约于12岁时达成人水平Rc初生3d内约0.04-0.06，于生后4-7d迅速下降至0.003-0.01，3个月后回升，婴儿期以后约与成人相同小儿血象特点2.白细胞数与分类初生时白细胞15×109~20×109/L生后6-24h升高达21×109~28×109/L逐渐下降，1w后12×109/L6-12个月白细胞10×109/L8岁后接近成人小儿血象特点2.白细胞数与分类出生时中性粒细胞约占0.6~0.65，淋巴细胞占0.3

6、5生后白细胞总数逐渐下降，中性粒细胞比例也下降生后4~6天比例约相等随后淋巴细胞比例上升，约占0.6，中性粒细胞0.34~6岁比例再次相等，以后与成人相似新生儿出生时外周血可出现少量幼稚中性粒细胞，数天内消失小儿血象特点3.血小板与成人相似，约150×109~250×109/L4.血红蛋白种类血红蛋白分子由两条多肽链组成构成血红蛋白分子的多肽链共有6种：αβγδεζ5.血容量相对较成人多，新生儿约占体重的10%，平均300毫升；儿童约占体重的8%-10%；成人约占体重的6%-8%造血干细胞Hemapoieticstemcell,HSC：各种血细胞与

7、免疫细胞的起始细胞。胎肝是主要的造血器官。脐带血和胎盘血是胎儿期外周血的一部分。出生四周后骨髓成为主要的造血器官，外周血含少量的HSC。不断自我复制与多向分化增殖的能力（数量稳定）干细胞池数量不足可引起血液系统再生障碍造血干细胞根据表面抗原的特征来识别HSC：髓系：CD34、CD33等抗原淋巴系：CD34、CD38、HLA-DR骨髓是生后的主要造血器官，HSC主要存在于骨髓造血微环境中（基质细胞、细胞因子、细胞外基质）HSC受损AAPNHMDSANLL骨髓增殖性疾病：真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病、原发性血小板增多症、骨髓纤维化淋巴系统（免疫系

8、统）中枢淋巴器官：胸腺胚胎肝生后的骨髓周围淋巴器官:淋巴结扁桃体脾沿消化道及呼吸道分布的淋巴组织淋巴系统在骨髓中造血干细胞