血液系统疾病总论 (2).

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1、血液系统疾病第一节总论一、概述造血器官的组成血细胞的生成过程血细胞的组成及其生理功能血液病的分类造血器官和组织包括骨髓、肝、脾、胸腺、淋巴结以及分布在全身各处的淋巴组织和单核-吞噬细胞系统胚胎期24周前：肝、脾为主要造血器官出生后4周：骨髓为主要造血器官返回血细胞（bloodcells）生成由骨髓多能造血干细胞分化为造血干细胞，通过有丝分裂进一步分化为各系祖细胞，进而分化成红细胞、白细胞、血小板。淋巴系祖细胞则分化为B淋巴细胞和T淋巴细胞。血细胞的组成及生理功能血细胞包括红细胞、白细胞和血小板成熟红细胞具有结合和输送O2和CO2的功能中性粒

2、细胞、单核细胞具有吞噬作用，对机体起着重要的防御作用。T、B淋巴细胞分别参与机体的细胞免疫和体液免疫功能血小板对止血、凝血过程起重要作用返回血液病的分类按国际疾病法（ICD）命名血液病系统疾病。将血液病分为红细胞疾病、白细胞疾病和出血性疾病三大类1、红细胞疾病：缺铁性贫血、营养性巨幼细胞性贫血、6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏性溶血性贫血、自身免疫溶血性贫血、地中海贫血、再生障碍性贫血、阵发性睡眠血红蛋白尿、失血性贫血、红细胞增多症。血液病的分类2、白细胞疾病：白细胞减少症、骨髓增生异常综合症、白血病、恶性淋巴瘤、传染性单核细胞增多症、传染性淋巴细

3、胞增多症、嗜酸细胞增多症、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞病、脾功能亢进症、骨髓纤维化。3、出血性疾病：过敏性紫癜、原发性血小板减少性紫癜、原发性血小板增多症、血友病、遗传性血小板无力症、播散性血管内凝血血液病类型：再生障碍性贫血溶血性贫血骨髓增生异常综合症急性白血病慢性白血病恶性淋巴瘤多发性骨髓瘤骨髓纤维化过敏性紫癜原发性血小板减少性紫癜。血液病常见症状体征贫血出血倾向发热（继发感染）第二节贫血▲缺铁性贫血▲再生障碍性贫血▲巨幼细胞性贫血▲溶血性贫血概述贫血是指外周血液在单位容积内的血红蛋白浓度（Hb）、红细胞计数（RRC）和（或）红细胞比容（

4、HCT）低于正常最低值的一种病理状态。其中以血红蛋白浓度降低最为重要。我国成年男性：Hb<120g/L，成年女性：Hb<110g/L可诊断为贫血。1.红细胞生成减少性贫血▲造血功能障碍：再障、白血病、淋巴瘤、骨纤维化▲造血原料不足或利用障碍：巨幼细胞性贫血，缺铁性贫血2.红细胞破坏过多性贫血：各种溶血3.失血性贫血▲急性失血：大血管破坏等▲慢性失血：月经过多、痔疮出血等按病因和发病机制分类：按红细胞形态特点分类分类MCV（fl）MCHC（%）MCH（pg）临床类型大细胞性贫血>10032～35>32巨幼细胞性贫血。正常细胞贫血80～1003

5、2～3526～32再生障碍性贫血、急性失血性贫血、溶血性贫血。小细胞低色素性贫血<80<32<26缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血。一.临床表现1.一般表现：皮肤粘膜苍白（是贫血最突出的体征）、皮肤干燥、毛发干枯、反甲、末梢神经炎活动耐力下降等。疲乏无力是贫血最早出现的症状。2.神经系统：头晕、头痛、注意力不集中，嗜睡等。3.呼吸、循环系统：呼吸困难、气短，长期严重贫血可发展为贫血性心脏病，最后导致心力衰竭。4.消化系统：食欲不振、恶心.腹胀。临床上将贫血分为轻度、中度、重度、极重度四级。二、治疗护理★1.治疗▲病因治疗。

6、▲药物治疗。▲对症和支持治疗。▲输血2.护理▲休息与活动。▲合理饮食。▲输血或成分输血的护理▲进行健康指导请思考：血液系统疾病常见的症状有哪些？该如何护理？什么是贫血？国内诊断贫血的标准？贫血的临床表现有哪些？缺铁性贫血概述缺铁性贫血是体内用来合成血红蛋白的贮存铁缺乏，使血红蛋白合成不足，红细胞生成障碍而引起的一种小细胞低色素性贫血。思考：什么是贮存铁？为什么会缺乏？一.病因和发病机制1.铁在体内存在形式▲组织中的铁主要是以血红蛋白、肌红蛋白和酶的形式存在。▲贮存铁主要是以铁蛋白及含铁血黄素形式贮存在肝、脾、骨髓、肠黏膜中。2.铁的来源▲生

7、理情况：来源于衰老的红细胞，海带、紫菜、木耳、香菇、肝、肉、血、豆类等。脂肪、乳类、谷物含铁较低。▲非生理情况：铁可来源于药物和输血。3.铁的吸收▲铁主要在十二指肠及小肠上部吸收。▲胃酸、VitC促进铁吸收。▲茶（含鞣酸）、奶（含磷）、咖啡影响铁的吸收。4.铁的排泄▲正常情况下，铁的吸收和排泄保持平衡状态。▲铁主要是随肠粘膜细胞、皮肤细胞、尿道细胞脱落而丢失。妇女还通过月经、妊娠和哺乳而丧失铁。5.铁的转运▲血清铁将铁输送至各组织。1.铁丢失过多：慢性失血是成人缺铁性贫血最常见和最重要的病因。痔出血，月经过多等。2.铁需要量增加，但摄入不足

8、：是妇女儿童缺铁性贫血的主要原因。3.铁的吸收不良：胃、十二指肠切除术，萎缩性胃炎。病因二.临床表现1.引起缺铁原发病的表现2.贫血共有的表现3.缺铁性贫血的特殊表现▲组织缺铁表