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1、2021/7/4小儿贫血1小儿血液系统疾病2021/7/4小儿贫血2血常规1患儿,男,2岁,RBC3.42×1012/LHb102g/LWBC11×109/LN:0.67,L:0.32BPC221×109/L患儿,男,2天,RBC5.9×1012/LHb179g/LWBC23×109/LN:0.66,L:0.30幼稚C:0.04BPC444×109/L患儿,女,3月.RBC3.2×1012/LHb92g/LWBC8.5×109/LN0.45L0.55BPC46×109/L患儿，男，8岁，RBC3
2、.3×1012/LHb80g/LWBC11.6×109/LN:0.55L:0.33Eos0.12BPC110×109/L正常？异常？2021/7/4小儿贫血3病例1患儿，女，9月,为早产儿。单纯牛奶喂养.近三月来面色苍白,食欲减退,精神不振.体检:面色苍白,眼睑口唇苍白,心前区II级吹风样SD,肝肋下3cm,脾肋下1cm.血:RBC2.0×1012/L,Hb50g/L,WBC、BPC、Ret均正常,周围血红细胞大小不等,但以小细胞为主,中空.最可能的诊断是什么?如何处理?2021/7/4小儿贫血
3、4小儿造血和血液的特点造血的特点胚胎期造血生后造血血象的特点RBC数和Hb量白细胞数与分类血小板数Hb的种类血容量2021/7/4小儿贫血5胚胎期造血中胚叶造血期胚胎第3w开始,6w后减退肝脾造血期从胚胎第8w开始,28w后减退骨髓造血期从胚胎第20w开始,28w后为主,生后2-5w成为唯一2021/7/4小儿贫血6lookathere!2021/7/4小儿贫血7生后造血骨髓造血婴幼儿时期所有的骨髓都是红骨髓,全部参与造血儿童时期长骨中的黄骨髓具有转化为红骨髓造血的潜在的代偿功能骨髓外造血概念2
4、021/7/4小儿贫血8RBC和Hb脐血:RBC5.0~7.0×1012/LHb150~220g/L生理性溶血:生后自主呼吸建立 血氧含量增加 胎儿RBC寿命较短生理性贫血:生理性溶血 生长发育迅速致血容量增加 骨髓造血功能暂时性低下使RBC生成不足,出现2~3月时:RBC降至3.0×1012/L Hb降到100g/L左右2021/7/4小儿贫血9网织红细胞<3d:4~6%4~7d:0.5~1.5%4~6w:2~8%>5m:0.5~1.5%2021/7/4小儿贫血10不同年龄的WBC数与分类示意
5、图脐血:15~20×109/L6~12h:21~28×109/L1w:12×109/L<1y:10×109/L≥1y:4~12×109/L50%5d5yNL100%2021/7/4小儿贫血11BPC100~300×109/L2021/7/4小儿贫血12Hb的种类胎儿Hb.F成人Hb.A妊娠6月90%5~10%出生时70%30% 1岁时5%95% ≥2岁时<2%97%2021/7/4小儿贫血13血容量新生儿:占体重的10%(约300ml)婴幼儿:占体重的9%儿童:占体重的8%成人:占体重的6~8%
6、2021/7/4小儿贫血14贫血2021/7/4小儿贫血15定义末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常值2021/7/4小儿贫血16正常儿童Hb最低标准年龄Hb最低值(g/L)neonate145**1~4m90#4~6m100#6m~6y110*6~14y120**----WHO标准(1972)#----联合国儿童基金会标准(1986)**----国内标准2021/7/4小儿贫血17贫血的分度分度Hb新生儿Hb轻度≥90g/L≥120g/L中度≥60g/L≥90g/L重度≥30g/L≥
7、60g/L极重度<30g/L<60g/L2021/7/4小儿贫血18贫血的分类形态学分类根据:RBC平均容积(MCV) RBC平均血红蛋白量(MCH) RBC平均血红蛋白浓度(MCHC)病因学分类根据:发病原因2021/7/4小儿贫血19形态学分类贫血类型MCV(fl)MCH(pg)MVHC(%)正常值80~9428~3232~38正细胞性80~9428~3232~38大细胞性>94>3232~38单纯小细胞性<80<2832~38小细胞低色素性<80<28<322021/7/4小儿贫血20病因
8、学分类红细胞和血红蛋白生成不足溶血性贫血……RBC破坏过多失血性贫血……急性/慢性失血2021/7/4小儿贫血21RBC和Hb生成不足造血物质的缺乏Fe,Vit.B12、叶酸、B6、铜、C、蛋白质造血场所的减少骨髓纤维化,石骨症,肿瘤骨髓浸润,骨髓炎症,白血病造血功能低下再生障碍性贫血(原发性/继发性),感染性,严重肝肾功能异常及其它慢性病2021/7/4小儿贫血22溶血性贫血1.红细胞内在异常:①RBC膜结构缺陷(遗传性球形/椭圆形红细胞增多症) ②RBC酶缺陷(G6PD缺乏症/丙酮酸激酶缺乏
