血液系统疾病总论常伟

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1、血液系统疾病概述武汉科技大学附属华润武钢总医院常伟血液病指原发或主要累及血液和造血组织及器官的疾病血液系统（血液、血细胞、骨髓、脾、淋巴结、）结构、生理功能血液：血细胞+血浆血细胞生成及发育——复习组胚、生化、生理学血液学的发展:肿瘤是可以治愈的诺贝尔医学奖(HSCT)儿童ALL分子靶向和肿瘤治疗模式武钢医院血液科迅速发展，成为武汉市血液病常委单位瑞金医院血研所王振义院士与国际医学奖2010年度国家最高科学技术奖凯特林奖——1994布鲁巴赫肿瘤研究奖——1997海姆魏克斯曼奖——2003第七届圣捷

2、尔吉癌症研究所创新成就奖——2012①造血干细胞（hematopoieticstemcell,HSC）HSC:CD34+、CD33-、CD38-、HLADR-、Lin-、KDR+不断自我更新——多向分化增殖能力↓定向造血细胞committed-HSC↓祖细胞progenitorCFU-G(CD34、CD33+)CFU-ECFU-meg成熟血细胞粒细胞、红细胞、血小板Colony-formingunit(CFU)②cytokine（CK）:G-CSF、EPO、TPO；ILs；IFN、TNF及临床应用

3、——转化医学③造血诱导微环境：hematopoieticinductivemicroenvironment(HIM)同济1994年开始HIM：基质细胞、细胞外基质、造血因子MSC：mesenchymalstemcell(间充质干细胞)(骨髓、脐带)一、做好全科医生，学好血液病内容重要性（举例）不要忽视血常规报告单,应仔细读血常规报告单血常规涉及感染、肿瘤、风湿免疫、血液、外科、妇产科等临床各科，包含了广泛医学知识希望对临床、FOU的诊断有帮助病例女，30岁,农民发热伴乏力4天，神志模糊9小时平日

4、体健，8月忙农活时，发热39℃，全身酸痛，伴乏力、当地谓“感冒”，今晨神志模糊，9am至门诊，神经内科接诊，查血常规、尿常规、肝肾功能、血糖、血氨、脑CT，予输液对症治疗。诊断：意识障碍待查?5pm主任查房：WBC9×109/L，N80%，Hb32g/L，PLT90×109/L立即入院Hb28g/LHct13%急查Coomb’s试验：（4+）TBil68.5mmol/LDBil7mmol/LALT38u/LAST32u/L诊断：贫血待查：自身免疫性溶贫输注同血型洗涤红细胞+甲泼尼龙等治愈临床上应注

5、意“溶血危象”:短期内红细胞大量溶解破坏Hb急剧下降，严重贫血，危及生命典型表现：急速贫血、酱油色尿、黄疸、急性肾衰、神志改变。LDH↑，血Coombs+诱因：①药物（利福平，CTX，复达拉滨，美罗华，头孢曲松，哌拉西林，麻醉剂，疫苗接种）②毒物③G-6PD缺乏（蚕豆、药物）④细菌或病毒感染⑤手术操作（原有溶血病者,先寻找出贫血病因）注意预防并准备抢救预案（手术者）Howtomakecorrectdiagnosisandtreatmentforapatientwithanemia?病史询问：仔细询

6、问病史，特别注意与贫血有关的病史常见症状：贫血、出血、发热、黄疸、骨痛全面体检：皮肤、淋巴结、脾、肝、关节、胸骨压痛、心脏必要的实验室检查[见下(1)、(2)]二、做好血液病的正确诊断(1)Pleasetrytomakeaplanoflaboratorytestswithbriefreasonforeachitemforapatientsufferingfromanemia.①血常规、血小板计数②网织红细胞计数（Ret）③骨髓象：能确诊？仅协助诊断？骨髓活检(再障、MDS必须查)④血细胞化学染色（

7、POX）⑤有关红细胞生化检查：铁代谢：血清铁、铁蛋白（ferritin）、转铁白受体(STfR)、叶酸、VitB12水平⑥是否溶血:红细胞破坏增加，红细胞代偿增生⑦哪种溶血性疾病：Coombs、G-6PD活性、CD55、CD59血常规+血小板计数血片分类（原始、幼稚细胞提示白血病）骨髓象、骨髓活检（可确诊）骨髓免疫组化染色MPO白血病免疫分型（粒系、B、T细胞？）细胞遗传学（染色体、融合基因、FISH）如CML（慢粒）Ph+,若Ph阴性，bcr/abl可阳性如ANLL（M3）型中90%见t(15;

8、17)(q22;q21),PML/RARa对全反式维A酸、AS2O3、AS2S2诱导有反应(2)Pleasetrytoestablishapreliminarydiagnosisandtreatmentplanforapatientwithleukemia(lymphoma).（MICM分型）Ph染色体bcr/abL融合基因CML:Ph染色体M3：t(15；17)(q22；q12)如缺铁性贫血（irondeficiencyanemia,IDA）诊断标准1.有明确的缺铁病因和临床表现