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《正常及非正常之性發展》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在应用文档-天天文库。
1、膆芇蚆螃芈蒂薂螂羈芅蒈袁肀蒁莄袁膃芄蚂袀袂葿蚈衿肅莂薄袈膇薇蒀袇艿莀蝿袆罿膃蚅袅肁莈薁羅膄膁蒇羄袃莇莃羃肅膀螁羂膈蒅蚇羁芀芈薃羀羀蒃葿罿肂芆螈聿膄蒂蚄肈芇芄薀肇羆蒀蒆蚃腿芃蒂蚃芁薈螁蚂羁莁蚇蚁肃薆薂蚀膅荿蒈虿芈膂螇螈羇莈蚃螇聿膀蕿螇节莆薅螆羁艿蒁螅肄蒄螀螄膆芇蚆螃芈蒂薂螂羈芅蒈袁肀蒁莄袁膃芄蚂袀袂葿蚈衿肅莂薄袈膇薇蒀袇艿莀蝿袆罿膃蚅袅肁莈薁羅膄膁蒇羄袃莇莃羃肅膀螁羂膈蒅蚇羁芀芈薃羀羀蒃葿罿肂芆螈聿膄蒂蚄肈芇芄薀肇羆蒀蒆蚃腿芃蒂蚃芁薈螁蚂羁莁蚇蚁肃薆薂蚀膅荿蒈虿芈膂螇螈羇莈蚃螇聿膀蕿螇节莆薅螆羁艿蒁螅肄蒄螀螄膆芇蚆螃芈蒂薂螂羈芅蒈袁肀
2、蒁莄袁膃芄蚂袀袂葿蚈衿肅莂薄袈膇薇蒀袇艿莀蝿袆罿膃蚅袅肁莈薁羅膄膁蒇羄袃莇莃羃肅膀螁羂膈蒅蚇羁芀芈薃羀羀蒃葿罿肂芆螈聿膄蒂蚄肈芇芄薀肇羆蒀蒆蚃腿芃蒂蚃芁薈螁蚂羁莁蚇蚁肃薆薂蚀膅荿蒈虿芈膂螇螈羇莈蚃螇聿膀蕿螇节莆薅螆羁艿蒁螅肄蒄螀螄膆芇蚆螃芈蒂薂螂羈芅蒈袁肀蒁莄袁膃芄蚂袀袂葿蚈衿肅莂薄袈膇薇蒀袇艿莀蝿正常及異常之性別發展區分及決定性別：1.基因性別2.性腺性別3.荷爾蒙性別4.內生殖器5.外生殖器6.腦部之性別（CNSorbrainsex）7.後天指派決定之性別（Assignmentorrearingsex）8.性別鑑定或性別表現正常
3、發展建立基因性別受孕性腺分化1.性腺分化發展在5-6週,此時Primodialgermcell移行至gonadalridges如果失敗則造成streakgonad,六週前為Bipotential(indifferent)的性腺(包含germcells,specialepithelial,mesenchymeandmesonephricduct,internalandsexternalgenitaliaundifferentiated)2.接下來的分化由基因調控睪丸基因決定組（TDFgene）(SRYregionofY,sexdete
4、rminingregionoftheYchromosome)對睪丸分化是必須的,如缺少TDFgene會造成gonadaldysgenesisTDF或SRY蛋白質基因對適當的性腺發展是需要的,3.另外autosomegene(steroidogenicenzymes)也是必須的睪丸的形成：6-7週:Sertolicells,spermatogeniccords,seminiferoustubules,Leydigcells卵巢的發展：約於晚兩週發生Germcells於皮質層增生卵細胞20週時五到七百萬出生時只剩一到兩百萬,此時的卵細胞
5、為prophaseI11在gonadaldysgenesis(45X)則會有大量的atresia管道系統的分化Ambisexualembryo(八週)暫時並存有Wolfian(mesonephric)及Mullerian(paramesonephric)ducts決定因素：AMH(MIF)及testosterone(由睪丸分泌)＊AMH(anti-mullerianhormone):amemberofthetransformingfactor-Bfamilyofglycoproteindifferentiationfactorsth
6、atincludesinhibinandactivin.AMH(由Sertolicells合成)八週時可造成單側Mulleriantuberegression抑制oocytemeiosis促使睪丸下降AMH可作為一種serummarker去辦別testiculartissueTestosterone：由Leydig’scells分泌,促使單側wolfianduet分化成epididymus,vasdeferensandseminalvesicles,ejaculatoryducts局部paracrine作用:adjacentgona
7、d內部的傾向去feminize缺乏AMH-->輸卵管,子宮,陰道上部之發育缺乏testosterone:Wolfiansystem退化外陰部的分化Bipontenal(未分化)stage(6週):neutralprimordial:可發育成男性或女性外生殖器包括Agenitaltubercle,aurogenitalsinus,twolabioscrotalswellings決定因子：由Leydigcells來的Androgen在目標組織以5a-reductase把testerone(T)變成dehydrotesterone(DHT
8、)男性化（Masculization):九到十四週MALE:陰莖，陰囊，penileurethra或FEMALE:陰蒂，大陰唇，小陰唇，陰道下段Abnormalandrogeninpact:varibleexternalambigui
