【6A文】原发性肾病综合征.ppt

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1、第三节原发性肾病综合征1概念2病理生理3临床表现4辅助检查5治疗原则NephroticSyndromNSSection31conception2pathogenesis3clinicalmanifestation4laboratoryexamination5therapyNephroticSyndromNSNS的概念是一组由多种病因引起的，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿为临床表现的一组综合征。小儿时期多为原发性，男性多见。3-5岁为高发年龄。ConceptionofNSNSischarac

2、terizedbyheavyproteinuria,hypoalbuminemia,andedemawithhyperlipidemia.NS的分型按病因分为原发性肾病继发性肾病先天性肾病单纯性肾炎性CategoryofNScongenitalNSprimaryNSsecondaryNSCongenitalNS先天性肾病：双侧肾肿大，腹部严重水肿和腹胀。NS的病理生理1蛋白尿：由于肾小球滤过膜屏障性质改变，大量清蛋白由尿中丢失，还有其他蛋白。2低蛋白血症：大量清蛋白经肾小球滤过，肾小管对重吸收的清蛋

3、白分解．３水肿：血清清蛋白降低，血浆胶体渗透压下降，水和电解质渗入组织间隙，肾素－血管紧张素－醛固酮系统被激活４高脂血症：血清胆固醇升高．低蛋白血症使肝脏脂质、脂蛋白合成增加所致。EtiologyandPathogenesisProteinuriaTheunderlingpathogeneticabnormalityinNSisproteinuria,whichincreasesinglomerularcapillarywallpermeability.【EtiologyandPathogenesi

4、s】HypoalbuminemiaExcessiveurinarylossofproteinbythekidney,leadstoadecreaseinserumprotein.Edemathedecreaseinamountofserumproteinwhichisespeciallythealbumin,isthecauseofreductionofcolloidalosmoticpressure.HyperlipoidemiaAlmostallserumlipidandlipoproteinl

5、evelsareelevated.ＮＳ的病理生理简图病理生理简图：肾小球滤过膜屏障障碍蛋白尿水肿低蛋白血症高脂血症年龄特点:3-7岁的男孩.有水肿:全身凹陷性水肿,严重者有腹水.有尿少,尿色变深.无明显少尿和高血压.ＮＳ的临床表现1单纯性肾病的临床表现2肾炎性肾病的临床表现年龄特点:多见于学龄期.水肿:表现不严重.除了肾病四大特征还有血尿、高血压和肾功不全或低补体血症。ClinicalmanifestationItoftenoccursafteramildupperrespiratoryinfect

6、ion.Edemaisoftenthepresentingsymptom.Itmaybeminimalormassive,andisfirstappeararoundtheeyes.ClinicalmanifestationStriaemayappearontheskinfromoverstretching.Profoundweightgaincausedbyedemaanddecreasedurineoutputisduringtheedematousphase.NS的并发症1感染4生长延迟2电解

7、质紊乱,3高凝状态及血栓形成低钠、低钾、低钙ＮＳ的实验室检查1尿检查：尿蛋白定性++-----+++，尿蛋白定量>0.05g/kg/24h.2血检查:清蛋白、总蛋白降低，胆固醇升高，>5.7mmol/L单纯肾病肾功正常,肾炎肾病肾功异常血小板增多，血浆纤维蛋白原增加3病理检查：原发性肾病多为微小病变。NS治疗的原则principlesoftherapy１一般治疗：见护理。２激素治疗：总则是始量要足，减量要慢维持要长。对初始病例用中长程疗法。３对难治性肾病：调整激素剂量和疗程。或更换激素制剂，或用免疫

8、抑制剂。ＮＳ的一般治疗原则与护理相同有感染才用用利尿剂NS的激素治疗方法强地松2mg/Kg/day<60mg/day长程疗法：诱导阶段同中程疗法，隔日一次清晨顿服。4周后减量。（2-4周减量一次，每次减2.5-5mg）总疗程为9-12个月。中程疗法：诱导阶段是4-8周，尿蛋白转阴后继续原剂量治疗2周。进入巩固阶段即强地松原剂量，隔日一次清晨顿服。4周后减量。（2-4周减量一次，每次减5-10mg）总疗程为6个月。难治性肾病难治性肾病包括：１激素治疗耐药：强地松正规治疗