原发性肾病综合征(NS

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1、原发性肾病综合征(NS)的治疗东直门医院王耀献诊断标准“三高一低”：•大量蛋白尿(>3.5g／1.73m2／d）•低蛋白血症（血浆白蛋白<30g／L)•高脂血症•水肿病因分类遗传性NS：成人罕见，可以不考虑。继发性NS：最常见如过敏性紫癜性肾炎、乙型肝炎免疫复合物肾炎、系统性红斑狼疮、糖尿病肾病。原发性NS：必须在排除上述疾病后才能诊断。注意青中年女性，要排除狼疮肾，以肾损害为首发症状的红斑狼疮约占6％(北大医院统计结果为10～15％)；中年男性要排除糖尿病肾病、多发性骨髓瘤、淀粉样变等。临床分类（1）1977年北戴河会议急性肾炎急进性肾炎慢性肾炎：普通型、高血压型

2、、肾病型隐匿性肾炎原发性肾小球肾病临床分类（2）1985年南京会议急性肾炎急进性肾炎慢性肾炎：普通型、高血压型、急性发作型隐匿性肾炎原发性肾病综合征（Ⅰ、Ⅱ型）临床分类（3）1992年黄山会议急性肾炎急进性肾炎慢性肾炎隐匿性肾炎肾病综合征病理分类微小病变型（MCD）系膜增生型（MsPGN）局灶性肾小球硬化（FGS）膜性肾病（MN）系膜毛细血管性肾小球肾炎（MCGN）治疗——对症治疗（1）利尿消肿原则利尿一定不要过多、过快，每日体重下降0.5～1kg为宜。“宁湿勿干”，以防血栓形成。因1/3NS患者存在有效循环血量不足。治疗——对症治疗（2）限制水、钠的摄入量限制水的

3、摄入量是一个容易被忽视问题，有一部分水肿不消病人就是因为控制进水量导致的。NS水肿病人，一定要记录24h水出入量，出略大于入。一般来说，除进食外，水摄入量最好控制在500～800ml/d。治疗——对症治疗（3）利尿剂的使用如经限制水、钠水肿不消者，考虑使用利尿剂。关于利尿剂应用，在NS水肿处理占有相当重要地位，因此必须了解各种利尿剂临床药理学。治疗——对症治疗（4）利尿剂的使用1.NS患者利尿反应下降原因2.利尿剂耐受现象：短期耐受：即所谓“制动”长期耐受治疗——对症治疗（5）利尿剂的使用临床使用利尿剂时注意以下几点：（1）必须在主要治疗（如激素、细胞毒类药物）基础

4、上利尿，单靠利尿消肿是不行的；（2）有效循环血量不足患者慎用，会进一步使病情加重，发生低血压、低血容量性休克及急性肾衰；（3）加重NS患者高凝状态，因此注意配合抗凝；（4）引起水、电解质紊乱，如低钾、高尿酸血症等。治疗——对症治疗（6）扩容剂的使用(1)右旋糖酐：低分子右旋糖酐分子量为2～4万道尔顿，既扩容又利尿(2)760代血浆：相当于小分子右旋糖酐注意：当24h尿量＜400ml，禁用右旋糖酐、706代血浆。（渗透性肾病）治疗——对症治疗（7）血浆制品（主要是白蛋白）适应症：①肾综病人有严重的全身水肿，而静脉注射速尿不能达到利尿消肿之效；②使用速尿利尿后，病人出现

5、血容量不足表现。治疗——对症治疗（8）目前滥用血浆制品现象十分严重，有以下弊端：①血浆制品易引起过敏、传染性肝炎等；②输注白蛋白在24～48h内即从肾脏中丢失殆尽，从根本上解决不了问题，并给病人带来了经济上沉重负担，实为不智之举；③临床追踪观察发现，反复输注过白蛋白病人易引起激素作用延缓和病情反复；④大量输注蛋白本身是一个高滤过、高灌注因素，加速肾功能破坏；⑤大量输注蛋白，蛋白漏出增多，球管反馈调节使肾小管回吸收蛋白也增多，结果肾小管空泡变性，即类脂性肾病；⑥输注大量蛋白，可引起足突与GBM分离，日久肾小球硬化。治疗——对症治疗（9）血管扩张药多巴胺0.5～3.0u

6、g/kg/min，只有在这个剂量时兴奋多巴胺受体引起肾动脉扩张，故使用时一定要控制滴数。用大剂量由于激动肾血管的α受体，可使肾血管明显收缩。治疗——主要治疗（1）类固醇激素的选择从五十年代开始用于NS，是治疗原发性NS的最主要药物目前国内外均使用中效类激素治疗NS，包括强的松、强的松龙和甲基强的松龙强的松口服后吸收良好，经肝内代谢转变为强的松龙，故肝功能不佳者宜用强的松龙。胃肠道水肿严重者，宜静脉给甲基强的松龙。治疗——主要治疗（2）激素适应症对于小儿，微小病变型占80%以上，对激素敏感。临床上遇小儿NS可先予强的松8周，无效再做肾活检明确病理类型，这样大部分患儿可

7、免做肾活检。成人则不同，微波病变型仅占少数，约20%，因此明确病理类型非常必要，只有这样，才能制订出合理有效的治疗方案。如微小病变型，激素缓解率80%左右；系膜增生型，缓解率50%左右，常加用环磷酰胺（CTX）；局灶性肾小球硬化缓解率仅19.5%，可试用CTX治疗；膜性肾病缓解率为24.6%（早期可自发缓解，Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期治疗无效）。治疗——主要治疗（3）激素使用临床判断经验因为大数单位不能开展肾活检，可以根据临床情况酌情使用。根据中山医科大学报告，NS有下述情况者疗效通常不好：①持续性Scr↑；②持续性高血压；③蛋白尿选择性差；④尿FDP较高；⑤较严重的镜下血尿