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时间:2019-06-18
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1、原发性肾病综合征一、定义:是有多种疾病和不同病因,病理所引起的肾脏受损后的一组临床综合征1.大量蛋白尿≥3.5g/d,儿童≥50mg/kg﹒d2.低蛋白血症(≤30g/L)3.水肿4.高脂血症。符合1、2条即可诊断。从病因分:原发,继发。主要讲原发二、发病机理:抗原(微生物,药物,食物,内源)→抗体→抗原抗体免疫复合物→沉积在肾小球不同位置与特异结合区结合→人体本能发生免疫清除反应→(细胞,体液,TC,BC)过度,超敏反应→免疫介导炎症反应→大量炎性介质产生(C因子,白介素,C生产因子,趋化因子,TNF等)→肾固有C和组织的损害。1、蛋白尿:机械屏障(孔隙),电荷屏障受损。内皮C,上
2、皮C含带负电荷的唾液粘蛋白,TGM含负电荷的硫酸类肝素。白蛋白带(-),同性相斥。2、低蛋白血症:大量白蛋白漏出,肝脏合成下降,肠道吸收↓3、水肿:胶体渗透压↓,水钠潴留。4、高脂血症:肝脏代偿合成白蛋白时,造成脂蛋白合成↑,同时降解酶大量漏出,不易降解,造成体内聚积。三、病理分类系膜C:1.系膜增生性肾小球肾炎(非IgA,IgA)2.系膜毛细血管性肾炎上皮C:1.微小病变①.局灶节段性肾小球硬化②.膜性肾病四、各型临床特点:都是男多于女㈠.微小病变和膜性肾病多表现单纯肾综,早期少见血尿,高血压,肾功能损害,但肾综临床多较严重,突出,尿丢失蛋白多。㈡.系膜增生和膜增生常伴有血尿,高血
3、压,和不同程度的肾损害,且肾功受损发生相对较早。㈢.FSGS:常有明显高血压和肾功损害,镜下血尿较多。㈣.少数病理改变与临床表现相关不完全一致。㈤.1.发病年龄;2.起病情况;3.血尿;4.肾功不全;5.其它特点五、合并症㈠、感染:原因1.免疫球蛋白丢失,抵抗力↓。2.应用大量激素免疫抑制剂。3.营养不良,抵抗力↓。4.水肿为感染↑㈡.血栓形成,栓塞:1.凝血及抗凝系统紊乱;2.纤溶系统紊乱;3.血小板↑;4.血容量不足;5.利尿剂;6.高脂血症;7.激素。㈢.急性肾衰:1.血容量不足,胶体渗透压↓,利尿剂,ACEI,ARB应用;2.血黏度↑,血小板↑,血脂↑,激素;3.肾小管阻塞,
4、坏死,代谢损伤;4.肾静脉血栓;5.肾间质水肿,压迫肾血管,肾小管。(四)营养不良,代谢紊乱,负氮平衡、电解质紊乱。(五)内分泌紊乱:结合蛋白↓造成游离多,破坏↑,效果↓。六、如何诊断,如何鉴别(一)1.是否NS;2.是否原发性;3.是哪种肾小球疾病引起;4.有无并发症。(二)1.过敏性紫癜肾2.狼疮肾3.糖肾4.乙肝相关肾5.高血压肾损6.淀粉样病变7.骨髓瘤七、治疗:(一)一般治疗:卧床,低盐3-6g/d,低脂,优质蛋白饮食(二)对症治疗:1.水肿;2.高血脂;3.高血压;4.高粘高凝;5.低蛋白。(三)激素的治疗原则:1.起始量要足,减量要慢,维持时间长2.分类:a.敏感型(8
5、-12周缓解);b.依赖(减到程度多发);c.抵抗型(无效)3.用法:强的松1mg/kg,≤80mg/d,用8-12周,每2周减10%,在半量至20mg/d,要维持3月,后更要减慢,最后以15-10mg维持半年到1年。儿童在1.5㎎-2.5㎎/㎏.d(四)免疫抑制剂的应用:㈠、环磷酰胺:负荷量150mg/kg,用法各异㈡、苯丁酸氮芥:0.1-0.2mg/kg.d,负荷量300-500mg㈢、环孢素A:小剂量3.5mg/kg.d3-6个月,易复发㈣、骁悉:1.5-2.0/d,用6个月到1年㈤、来氟米特:50mg用三天后改10mgBid(五)消除蛋白,白蛋白为目标的治疗:1.激素;2.细
6、胞毒类及免疫抑制剂;3.ACEI、ARB;4.其它:雷公藤多苷,黄葵,白苓,风痛宁,消炎痛,左旋咪唑等。(六)并发症的治疗:1.感染:对因治疗,选无肾损害药物2.血栓、栓塞:尿激酶:4400u/kg.d,低分子肝素5000IUBid。3.急性肾衰:解除病因,肾前性BUN:Scn>10:1(按㎎/d.L)4.营养不良:纠正负氮平衡,优质蛋白0.8-1.0g/kg.d,纠正电解质紊乱5.内分泌:a.纠正甲减①.单纯;②.TSH↑给优甲乐。b.纠正低钙(七)如何应用白蛋白:1.白蛋白25g/l,合并胸、腹腔积液;2.大量应用利尿剂,引起血容量不足;3.肾间质水肿造成肾衰。当尿量>400ml
7、/d,可用低分子右旋糖酐-40当尿量<400ml/d,可用白蛋白。(八)预后取决于哪些因素:1.病理类型:a.微小病变,轻系膜预后好,微小病变可自发缓解,但复发快,单用激素即可;b.早期膜性肾病治疗缓解率高,晚期差,但进展慢,发生肾衰晚;c.膜增生性与重度系膜增生性肾炎预后差,较快进入慢性肾衰;d.FSGS。其进展由尿蛋白的程度和对治疗的反应决定。2.临床因素:大量蛋白尿,高血压,高血脂,高尿酸。3.存在反应感染:血栓、栓塞、生活习惯等。谢谢2012年6月
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