【5A文】儿童肾病综合症详述.ppt

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1、【5A文】儿童肾病综合症详述Nephroticsyndrome，NS病生与临床总论分型病理治疗临床并发症诊断总论NS是由于肾小球滤过膜的通透性增加，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征。原发性NS约占儿科泌尿系统住院的20%，仅次于ANG，居第2位。临床分类病理分类原发性肾小球疾病继发性肾小球疾病先天性或遗传性肾小球疾病微小病变局灶节段性病变弥漫性病变硬化性肾炎免疫分类肾病综合征的分型病生与临床前言病因机制病理治疗临床并发症诊断病因和发病机制尚不明确，与以下相关。1、肾小球毛细血管

2、壁结构或电荷的变化可导致蛋白尿。2、非微小病变常见免疫球蛋白和（或）补体沉积。3、微小病变的滤过膜静电屏障损伤可能与细胞免疫失调有关。4、动物实验表明T淋巴细胞异常参与了发病。发病机制发病机制病生与临床前言发病机制病理治疗临床并发症诊断病理类型微小病变约占80%局灶性节段性肾小球硬化膜性增生性肾小球肾炎单纯系膜增生增生性肾小球肾炎局灶性球性硬化膜性肾病病理正常肾小球结构模式图本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编.肾脏病病理图鉴.人民卫生出版社,1998年病理正常肾小球毛细血管模式图病理（模型）正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）上皮细胞足突广泛融合

3、、消失正常NS患儿病理（光镜）PASM-HE×400正常肾小球PAS×400肾小球结构基本正常病理（电镜）EM×13000肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该病的特征性病变EM×8400正常肾小球显示正常的肾小球基底膜(BM)，内皮细胞(En)，足细胞(P)及足突(FP)病生与临床前言发病机制病理治疗临床并发症诊断病生与临床★正常尿中有少量蛋白质：通常≤100mg/（M2·d）；>200mg/d为异常★NS：定性≥+++；定量〉50mg/（kg·d）大量蛋白尿病生与临床大量蛋白尿病生与临床大量蛋白尿原因病生与临床大量蛋白尿原因病生与临床大量蛋白尿原

4、因病生与临床低蛋白血症尿中多种蛋白丢失的影响血清转铁蛋白铜蓝蛋白锌结合蛋白甲状腺结合蛋白25-羟胆骨化醇结合蛋白皮质醇结合蛋白IgG、补体旁路B因子脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶Ⅲ、纤溶有关因子，高凝状态大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变对机体的影响大量蛋白尿病生与临床血浆白蛋白<30g/L治疗前治疗后低蛋白血症病生与临床血浆蛋白从尿中大量排出肾小管吸收分解↑肝合成状态血管通透性增加致间质中增加，血中下降胃肠道：吸收不良，异常丢失？低蛋白血症原因病生与临床蛋白质营养不良影响内环境的稳定：渗透压下降(25~30mmＨg降至6~8m

5、mＨg）血容量改变营养多种物质代谢：脂代谢对药代动力学影响低蛋白血症对机体的影响病生与临床下行性凹陷性严重者可有体腔积液水肿病生与临床①underfilledtheoryNS蛋白尿低蛋白血症血浆胶渗透压↓血容量↓神经内分泌调节改变（RAA，ADH，心房肽等）（充盈不足学说）水肿②overfilledtheoryNS原发性水钠潴留（过度充盈学说）水肿原因病生与临床血浆白蛋白↓↓脂质在肝脏代偿合成增加脂蛋白的分解代谢障碍高脂血症高胆固醇血症（>5.72mmol/L）主要危害增加心血管疾病的发病率导致肾小球硬化对血小板聚集的影响高脂血症病生与临

6、床前言发病机制病理治疗临床并发症诊断临床表现1、起病大多无诱因，可追溯到感染史。2、本征可发生于各年龄组，一般以学龄前（3-5岁）为发病高峰。单纯型发病较早，肾炎型偏迟，男：女为1.5-3.7：1.0。3、以水肿为首发表现，常伴尿少，少数病例有一过性血尿和血压增高。4、电解质测定一般正常。5、肾功能检查长属正常范围，可出现一过性的BUN增高。6、肾小管功能一般正常。临床并发症免疫功能低下全身水肿和循环不良蛋白质营养不良免疫抑制药物的使用气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染、泌尿道感染感染临床并发症体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水大量长期使用了激素降低了

7、保钠作用白蛋白<20g/L难以维持正常血容量免疫抑制药物的使用长期免盐或低盐感染、呕吐、腹泻等引起低钠血症低血容量和休克原因临床并发症血液高凝状态和血栓形成临床并发症钙及维生素D代谢紊乱低钙血症、维生素D不足急性肾功能衰竭肾血灌注不足导致肾前性氮质血症，持续存在可导致急性肾功能衰竭；肾小球病变严重；肾间质显著水肿；应用药物的诱发的间质性肾炎。肾小管功能紊乱提示FSGS的存在，预后不良病生与临床前言发病机制病理治疗临床并发症诊断治疗4-8w尿蛋白仍≥++者，争取肾活检诊断单纯性NS肾炎性NS病理MCD为主non-MCD为主临床凹陷性水肿同单纯性NS+以

8、下一项或多项大量蛋白尿①持续性血尿，两周内三次尿低蛋白血症沉渣RBC>10个/HP高脂血症②氮质血症，除外循