多灶性运动神经病的临床分析

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1、多灶性运动神经病的临床分析陈娟(湖北民族学院附属医院神经内科445000)【中图分类号】R744.8【文献标识码】A【文章编号】1672・5085(2010)32-0204-02【摘要】探讨多灶性运动神经病(MMN)的临床特征，诊断及治疗。方法对9例按照美国电牛理诊断医学联盟(AAEM)诊断为MMN的患者，通过临床、肌电图、脑脊液检查以及免疫治疗的结果分析其临床特点。结果9例患者临床特点均为肢体不对称性无力，2例患者肌电图感觉神经传导速度正常低限；肌电图诊断7例(77.78%)患者存在肯定的运动传导阻滞(CB)；6例(66・67%)对免疫球蛋白治疗反应良好，肢体乏力症状

2、得到改善。结论慢性进行性、不对称性肢体无力和运动神经传导阻滞是MMN特征，治疗以免疫球蛋白为首选。【关键词】多灶性运动神经病传导阻滞临床表现治疗多灶性运动神经病(MMN)是近年来一种被认识的少见的脱髓鞘性周围神经病。它是一种由免疫介导的，慢性，多灶性周围神经病。由于MMN与运动神经元病(MND)、慢性炎症性脱髓鞘性多神经病(CIPD)极为相似，所以常被误诊。而MMN是一种可治性疾病，MND是一种不可治愈的疾病，CIPD治疗方法与其不同，故MMN的正确诊断十分重要［1］。木文就收集MMN9例病人进行临床诊断分析。1临床资料1.1一般资料木组病人收集为木院2006-2010

3、年就诊患者9例，包括门诊和住院病人，其中势性8例，女性1例，年龄17〜56岁，平均40.6岁，病程平均为3年。1.2临床表现其中5例首发为右上肢无力,3例首发为左上肢无力丄例首发为左下肢无力。6例从单肢无力发展为双侧不对称无力。9例体检均无感觉障碍，伴肌肉萎缩较重着4例，余有轻微肌肉萎缩。腱反射减低或消失7例，正常1例，活跃1例，病理征均阴性。均无呼吸肌及脑神经受累。1.2生化检查血肌酸磷肌酶(CPK)稍高5例;脑脊液中蛋白轻度增高3例。肝功能肾功能均正常。因本院不能检查血清GM1抗体，故均检查此项目。均未做腓肠神经活检。1.3电生理检查对受累肢体的周围神经行肌电图检查

4、，出现CB7例，均有MCV减慢，感觉神经传导速度正常值低限2例，无明显CB2例也有运动末端潜伏期延长。2治疗与转归9例中用大剂量免疫球蛋白治疗7例，1天400mg/kg,连用5天，连用3月。其中明显有效6例，约1周开始恢复，2周后明显改善，肌力提高1〜2级。地塞米松治疗2例，1天20mg,连用半月后逐渐减量，均无效。3讨论Lewis于1982年首先描述MMN,1985-1986年Parry、Roth和Chad几乎同吋报道了4例单纯累及运动神经的周围神经病。1988年由Pertronk正式命名为多灶性运动神经病(MMN)oJt主要特点是缓慢进行性、非对称性肢体无力，肌肉萎

5、缩，上肢重于下肢，远端重于近端，很少累及感觉神经；电生理表现为持续性、节段性运动神经传导阻滞(cB)；部分患者血清神经节昔脂(GM1)抗体常增高；激素无效，而免疫球蛋白及环磷酰胺治疗有效。其中不对称性肢体无力和电生理检查发现运动神经传导阻滞是最主要的特点［2］。本组病人均有不对称性肢体无力，7例病人有明确的运动神经传导阻滞。目前其病因及发病机制仍不清楚,目前根据部分病例血清抗GM1抗体滴度增高，经免疫球蛋白治疗症状好转及抗体滴度下降，考虑可能与免疫有关。另外空肠弯曲菌感染后可并发MMN,且用免疫球蛋白有效，故考虑与空肠弯曲菌感染有关［1］。MMN目前无公认的诊断标准，A

6、AEM2003年提出了一个临床确诊标准和可能标准。鉴别诊断主要与运动神经元病(MND)及慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(CIDP)相鉴别。与MND鉴别点是：①MMN极少累及颅神经和呼吸肌；②MMN无上运动神经元受损的表现；③MMN肌萎缩与肌无力呈不对称分布；④MMN的病变在前根，而MND主要侵犯上下运动神经元；⑤MNN电生理特点为节段性传导阻滞，MND运动传导速度正常或轻度降低；⑥MND目前无有效治疗手段。该病与CIDP鉴别点：①MMN为不对称分布，而CIDP肢体无力多对称；②CIDP感觉障碍明显，而MMN无感觉障碍或较轻；③CIDP为广泛的运动、感觉传导速度减慢，而

7、MMN多为多灶性单纯运动传导速度减慢；④CIDP脑脊液蛋白常增多，而MMN仅少量轻度增高;⑤MMN血清抗GM1抗体滴度高,CIPD正常[1,3]o本病目前多主张用大剂量免疫球蛋白或环磷酰胺治疗。本组病例6例应用免疫球蛋白有效，约1周左右起效。文献报道人剂量免疫球蛋白治疗在随机对照试验中证实是有效的，但是用多人剂量及时间仍不明确。静脉注射环磷酰胺是另一个有效的手段，价格便宜，但其毒副作用限制了它的长期使用。因此大多数学者认为，免疫球蛋白是一线药，环磷酰胺为二线药[4]。血浆置换、激素治疗对其它免疫介导的神经疾病作用是肯定的，但没有证明对MM