多灶性运动神经病2例临床分析.doc

《多灶性运动神经病2例临床分析.doc》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在学术论文-天天文库。

1、农林类院校《环境管理学》开放课程教学方法与模式改革《环境管运动神经传导阻滞；神经电生理多灶性运动神经病又称多灶性脱髓鞘性运动神经病[1]是一种周围神经病，病因不明，可发生于任何年龄，以青年男性多见，临床表现与运动神经元病有相似之处。现将我科近年收治的2例MMN报告如下。1临床资料病例1，患者，女，67岁，患者缘于XX年6月无明显诱因出现右下肢无力，肉跳，走路不稳，表现为足尖先着地，不能足跟行走，左右摇晃，逐渐加重并出现右下肢肌肉萎缩，于XX年12月10日前来就诊。入院查体：意识清楚，生命体征正常，言语流利，对答切题，定向力、记忆力、计算力、判断

2、力正常。颅神经未出现异常。右下肢股四头肌、胫前肌、足背间肌肉、腓肠肌等可见肌肉萎缩。肌力可，右足下垂，背屈无力，跟腱反射未引出，余肌肉无萎缩，病理发射未引出。肌电图检查示：①右腓总神经运动神经传导，于伸趾短肌记录，中踝及腓骨小头刺激均无运动反应；②右胫神经运动传导速度减慢，诱发电位波幅降低，远端潜伏期延长；③左腓总神经、左胫神经运动神经传导速度正常，诱发电位波幅降低；④右腓浅神经、右腓肠神经感觉神经传导速度正常。⑤右胫神经H波未出波；⑥双侧腓肠肌、右胫前肌、右股四头肌肌休时见纤颤电位、正锐波发放，轻收缩时运动单位电位时限延长、波幅增高；⑦右胫神

3、经运动神经传导寸进法显示腯窝下9、12cm处刺激无运动反应。入院后予免疫球蛋白治疗2个疗程后，患者自述右下肢无力明显减轻。病例2，患者，男，46岁，右上肢无力6年，6年前患者感右上肢肉跳，并逐渐加重，渐渐出现右上肢无力，有时感全身无力，但不伴有肢体麻木和疼痛，近年来患者又出现左上肢无力和肉跳，双足下垂，行走困难，收入我院。入院查体：意识清楚，言语流利，颅神经正常，除右手拇短肌轻度肌肉萎缩外，未见全身其他肌肉萎缩，未见肌束震颤，四肢近端肌力正常，上肢远端肌力左4级，右3级，双下肢肌力4级。深浅感觉正常。肌电图检查示：①右正中神经运动神经传导速度减

4、慢，诱发电位波幅降低，远端潜伏期延长；左正中神经运动神经传导速度正常；②双尺神经运动神经传导速度减慢，尺神经沟下刺激时波幅明显降低，远端潜伏期延长；③双腓总神经、双胫神经运动神经传导速度减慢，近端刺激时波幅降低；④右尺神经F波潜伏期延长；⑤右胫前肌、右第一骨间肌、左外展短肌、左股四头肌呈神经源性损害。入院后予免疫球蛋白治疗，症状无缓解，加用环磷酰胺口服后，双下肢肌力恢复正常，左上肢肌力恢复至5-级，右上肢无力改善不明显。2讨论MMN是一种周围神经受累的疾病，目前发病机制不清，诊断标准也不统一，临床表现为慢性、非对称性，肢体远端重于近端的肌无力，

5、感觉正常或轻度受累，以及不同程度的肌萎缩为特点。MMN电生理改变具有明显的特征，且对诊断至关重要。MMN电生理特点是：常见的容易受压区域以外部位出现持续性的局灶性传导阻滞。传导阻滞的定义是近端比远端刺激引出的复合肌肉动作电位波幅降低或面积减少，且不伴或仅伴有局灶性的异常时间离散［12］。部分患者可出现抗神经节苷酯抗体滴度升高。MMN是一种可治性疾病，与目前尚不可治的MND相鉴别，MMN是一个免疫介导的神经病，激素治疗无效，免疫抑制剂治疗效果良好。本组2例患者经免疫球蛋白及环磷酰胺治疗后症状均有改善，电话随访中得知由于经济原因出院后两患者均未再继

6、续治疗，其中病例2患者又出现左上肢无力的症状。关于MMN的药物治疗目前尚缺乏大样本、多中心、远期疗效的资料。有作者认为口服环磷酰胺加上静滴免疫球蛋白是目前患者的首选治疗肾上腺皮质激素对MMN患者无明显帮助，甚至可加重病情。目前已基本不用［3］。综上所述，MMN是一种复杂的慢性进展的疾病或综合征，在诊断MMN中神经电生理起着重要作用，特别是节段性运动神经传导测定是必不可少的手段，多灶性CB为特征的诊断依据，这对嫩仍的今后诊断、治疗以及实施康复干预措施有着极其重要的意义。【参考文献】[1]李兆申.内科学理论与技术进展[M].上海：第二军医大学出版社

7、，[2]蒋荣峰.多灶性运动神经病四例报告[J].中华神经科杂志，2001,34：3.[1]高社荣，高见，沈杨.多灶性运动神经病的临床诊断及治疗[J].中华老年多器官疾病杂志，XX，7:77-80.