多灶性运动神经病2例临床分析

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1、多灶性运动神经病2例临床分析【关键词】多灶性运动神经病；运动神经传导阻滞；神经电生理多灶性运动神经病（multifocalmotorneuropathy，MMN）又称多灶性脱髓鞘性运动神经病［1］，是一种周围神经病，病因不明，可发生于任何年龄，以青年男性多见，临床表现与运动神经元病（MND）有相似之处。现将我科近年收治的2例MMN报告如下。1临床资料病例1，患者，女，67岁，患者缘于2006年6月无明显诱因出现右下肢无力，肉跳，走路不稳，表现为足尖先着地，不能足跟行走，左右摇晃，逐渐加重并出现右下肢肌肉萎缩，于2

2、007年12月10日前来就诊。入院查体：意识清楚，生命体征正常，言语流利，对答切题，定向力、记忆力、计算力、判断力正常。颅神经未出现异常。右下肢股四头肌、胫前肌、足背间肌肉、腓肠肌等可见肌肉萎缩。肌力可，右足下垂，背屈无力，跟腱反射未引出，余肌肉无萎缩，病理发射未引出。肌电图检查示：①右腓总神经运动神经传导，于伸趾短肌记录，中踝及腓骨小头刺激均无运动反应；②右胫神经运动传导速度减慢，诱发电位波幅降低（腘窝刺激时显著），远端潜伏期延长；③左腓总神经、左胫神经运动神经传导速度正常，诱发电位波幅降低；④右腓浅神经、右腓

3、肠神经感觉神经传导速度正常。⑤右胫神经H波未出波；⑥4双侧腓肠肌、右胫前肌、右股四头肌肌休时见纤颤电位、正锐波发放，轻收缩时运动单位电位（MUP）时限延长、波幅增高；⑦右胫神经运动神经传导寸进法显示腘窝下9、12cm处刺激无运动反应。入院后予免疫球蛋白（Ig）治疗2个疗程后，患者自述右下肢无力明显减轻。病例2，患者，男，46岁，右上肢无力6年，6年前患者感右上肢肉跳，并逐渐加重，渐渐出现右上肢无力，有时感全身无力，但不伴有肢体麻木和疼痛，近年来患者又出现左上肢无力和肉跳，双足下垂，行走困难，收入我院。入院查体：意

4、识清楚，言语流利，颅神经正常，除右手拇短肌轻度肌肉萎缩外，未见全身其他肌肉萎缩，未见肌束震颤，四肢近端肌力正常，上肢远端肌力左4级，右3级，双下肢肌力4级。深浅感觉正常。肌电图检查示：①右正中神经运动神经传导速度减慢，诱发电位波幅降低（肘刺激时显著），远端潜伏期延长；左正中神经运动神经传导速度正常；②双尺神经运动神经传导速度减慢，尺神经沟下刺激时波幅明显降低，远端潜伏期延长；③双腓总神经、双胫神经运动神经传导速度减慢，近端刺激时波幅降低；④右尺神经F波潜伏期延长；⑤右胫前肌、右第一骨间肌、左外展短肌、左股四头肌呈

5、神经源性损害。入院后予免疫球蛋白治疗，症状无缓解，加用环磷酰胺口服后，双下肢肌力恢复正常，左上肢肌力恢复至5-级，右上肢无力改善不明显。2讨论4MMN是一种周围神经受累的疾病，目前发病机制不清，诊断标准也不统一，临床表现为慢性、非对称性，肢体远端重于近端的肌无力，感觉正常或轻度受累，以及不同程度的肌萎缩为特点。MMN电生理改变具有明显的特征，且对诊断至关重要。MMN电生理特点是：常见的容易受压区域以外部位出现持续性的局灶性传导阻滞（CB）。传导阻滞的定义是近端比远端刺激引出的复合肌肉动作电位（CMAP）波幅降低或

6、面积减少，且不伴或仅伴有局灶性的异常时间离散（TD）［12］。部分患者可出现抗神经节苷酯（GM1）抗体滴度升高。MMN是一种可治性疾病，与目前尚不可治的MND相鉴别，MMN是一个免疫介导的神经病，激素治疗无效，免疫抑制剂治疗效果良好。本组2例患者经免疫球蛋白及环磷酰胺治疗后症状均有改善，电话随访中得知由于经济原因出院后两患者均未再继续治疗，其中病例2患者又出现左上肢无力的症状。关于MMN的药物治疗目前尚缺乏大样本、多中心、远期疗效的资料。有作者认为口服环磷酰胺加上静滴免疫球蛋白是目前MMN患者的首选治疗，肾上腺

7、皮质激素对MMN患者无明显帮助，甚至可加重病情。目前已基本不用［3］。综上所述，MMN是一种复杂的慢性进展的疾病或综合征，在诊断MMN中神经电生理起着重要作用，特别是节段性运动神经传导测定是必不可少的手段，多灶性CB为特征的诊断依据，这对MMN的今后诊断、治疗以及实施康复干预措施有着极其重要的意义。【参考文献】4［1］李兆申.内科学理论与技术进展［M］.上海:第二军医大学出版社，2000.960-962.［2］蒋荣峰.多灶性运动神经病四例报告［J］.中华神经科杂志，2001，34（3）：3.［3］高社荣，高见，沈

8、杨.多灶性运动神经病的临床诊断及治疗［J］.中华老年多器官疾病杂志，2008，7（1）：77-80.4