垂体细胞瘤的临床诊治进展

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1、垂体细胞瘤的临床诊治进展摘要：垂体细胞瘤是起源于成年人神经垂体或考垂体柄神经胶质细胞的良性实体性梭形星形细胞肿瘤，手术肉眼下全切能够临床治愈。本文对英文文献报道的共26例垂体细胞瘤的临床表现、影像学特征、病理学特点、临床治疗方法及其预后做一综述，以提高对该病的认识和对鞍区占位性病变的鉴别诊断。关键词：垂体细胞瘤；垂体肿瘤；星形细胞瘤垂体细胞瘤(pituicytoma)十分罕见，是发生在成人鞍区的非浸润性肿瘤，为2007年第四版RI上，肿瘤表现为实体性肿块，边界清楚，T1为等信号，T2大多为轻中度高信号，仅Shah等［12］报告了1例在T2相上表现为稍低信号。另

2、外，1例质子像亦显示为高信号［4］o绝大多数病例表现为均匀一致的明显轧强化，非均质的强化和囊性改变仅在个别病例中见到［3］。垂体柄往往显示不清［9］,少数可伴垂体柄增粗［5］。MRI±未见钙化和瘤组织坏死表现［5］,仅1例发生出血性卒中［8］。Thiryayi等［10］指岀：垂体细胞瘤在MRI扫描早期呈快速均质性明显强化，这种强化特点提示该肿瘤血供非常丰富。尽管垂体细胞瘤影像学特点是非特异性的，但Gibbs等［5］认为,MRI结合脑血管造影可以提供有价值的诊断线索，他们报告的1例病人在选择性颈内动脉造影时可见由垂体上下动脉供血的肿瘤呈明显毛细血管染色，染色效应

3、一直持续到毛细血管相晚期和静脉期，这提示肿瘤血供非常丰富。而与Gibbs报告的结果相反，Benveniste筹［8］报告在脑血管造影检查中未发现肿瘤明显显影，未显示其周围具有丰富的供血血管。我们认为，垂体细胞瘤在CT密度方面和MRI信号方面很难与垂体腺瘤区别，但垂体瘤的强化往往出现在晚期，而垂体细胞瘤是早期快速强化，根据这一特点，动态强化可能对区分两者有帮助。另外，垂体细胞瘤中无坏死和囊变,这一点也是不同于垂体大腺瘤和巨大腺瘤的重要特征。4病理学特点垂体细胞瘤的诊断最终依赖其病理学特征。术中见垂体细胞瘤为边界清楚的实性团块，表面光滑，直径可以达到数厘米，无浸润

4、性，起源于垂体柄者往往与垂体柄上段黏连，不易区分［5］,大多呈粉红色，血供非常丰富；也有报告术中切除肿瘤过程中未见明显出血或出血能被控制［9］。肿瘤质地较硬韧，但也有个别报告质地软［11］。囊变罕见［8］。虽然肿瘤总体上是游离的，但在鞍上间隙肿瘤可与垂体柄、漏斗和视交叉等周围结构紧密黏连。显微镜下，肿瘤几乎完全由呈胶质纤维束状或席纹状排列的纺锤状或胖圆状的双极梭形细胞构成，血管网丰富，细胞含较丰富的嗜酸性胞质，边界清楚。细胞核中度大小，圆形或伸长形，一般异型性少见，有丝分裂罕见。在单个肿瘤细胞周围缺少细胞间网硬蛋白(intercellularreticulin

5、)。与毛细胞性星形细胞瘤相比，垂体细胞瘤缺少Rosenthal纤维和嗜酸性的颗粒状小体。关于免疫组织化学染色，大多数文献报告垂体细胞瘤对于S-100和中间丝波形蛋白(Vimentin)呈广泛强阳性；胶质纤维酸性蛋白(GFAP)表现为阴性〜轻中度阳性，变化较大，具体原因不明［3,7,9,13］；绝大多数对于上皮膜抗原(EMA)无反应，少数仅在胞质内局部呈阳性［3,9］oBenveniste等［8］认为:强S-100和中间丝波形蛋白阳性是垂体细胞瘤的特征性表现。对于突触素、神经丝、平滑肌肌动蛋白、神经丝蛋白(NFP)、索蛋白、癌胚抗原、IV型胶原、细胞角蛋白和嗜銘

6、粒蛋白无免疫反应［9］,黑色素瘤标志物HMB45与Melan-A反应阴性。一般说来，Ki-67标记的MIB-1很低，从0.5%〜2.0%不等，只有Figarella-Branger⑺等报告1例为5%。此外，垂体前叶分泌的各种激素免疫染色亦为阴性。电镜下发现，肿瘤细胞之间可见散在的中间连接小带，但无桥粒连接，胞质内有丰富的中间丝和线粒体，有时有分泌颗粒存在；具有肿瘤血管基底膜，而缺乏施万细胞瘤中特征性存在的细胞周围基底膜和脑膜瘤中明显存在的交错突细胞膜［7,9］o基于上述病理学特点，我们初步提出垂体细胞瘤的病理诊断至少要满足以下条件：①梭形细胞肿瘤，无或微量细胞

7、核异型性和有丝分裂相；②免疫组化GFAP(+)；③免疫组化S-100(+)和Vimentin(+)；④MIB-1标记指数小于2%。这与Brat等［3］提出的病理学诊断标准基本一致。5治疗与预后垂体细胞瘤是惰性良性肿瘤，大多数文献报告其生长缓慢，复发间隔时间长。手术切除肿瘤是目前的主要治疗手段。手术方式包括经额颍开颅和经鼻蝶窦入路两种。Ulm等［14］报告2例病人因术中广泛出血而仅行肿瘤次全切除。因为肿瘤血运丰富，在切除肿瘤的过程中常遇到难以控制的出血，而导致肿瘤切除困难，使之残留［5,7,11,14,16］。在报告的26例病人中，仅10例做到肿瘤全切除，其余为

8、次全切除或部分切除。随访3个月〜11年