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1、垂体瘤的诊治指南——中国肢端肥大症诊治共识垂体的结构FSHLHGHPRLACTHMSHTSH下丘脑与垂体的激素对靶器官的作用垂体门脉系统GnRHTRHCRHPIFGHRHGH瘤的流行病学资料在美国,其发病率为40/100万～60/100万,且每年新增病例3/100万～4/100万我国目前尚没有准确的流行病学调查数据北京协和医院曾统计了1999—2001年各年的肢端肥大症病例数,分别占当年总病例数的6/100万～18/100万我国肢端肥大症诊治中的问题就诊率低，就诊不及时各级医院的诊断、治疗、随访监测水平参差不齐治愈标准不统一未形成广泛的多学科干
2、预体系、缺乏诊疗规范随访率低中国肢端肥大症诊治规范的草案参照“肢端肥大症诊治指南”。2002年的TheJournalofClinicalEndocrinology&Metabolism87(9):4054-4058。从2005年初至2006年8月内分泌学神经外科学肿瘤放疗学影像学中国实用内科杂志2006年11月第26卷第22标准与讨论概述肢端肥大症是一种起病隐匿的慢性进展性疾病,就诊时病程可能已达数年甚至10年以上。特征是产生过量生长激素。95%以上是垂体腺瘤所致。肢大的诊断症状体征、病情是否具有活动性、合并代谢紊乱和并发症垂体靶腺的功能状态、
3、有无导致肢大的垂体外病因等综合临床表现、实验室检查和影像学检查,最终确定诊断。临床表现肢端肥大症有特征性外貌面容丑陋、鼻大唇厚、手足增大、皮肤增厚、多汗和皮脂腺分泌过多晚期更有头形变长、眉弓突出、前额斜长、下颚前突、有齿疏和反咬合枕骨粗隆增大后突、前额和头皮多皱褶、桶状胸和驼背其他临床表现有垂体腺瘤压迫、侵犯周围组织引起的头痛、视觉功能障碍,颅内压增高、腺垂体功能减低和垂体卒中胰岛素抵抗、糖耐量减低、糖尿病及其慢性并发症;心脑血管系统受累:高血压、心肌肥厚、心脏扩大、心律不齐、心功能减退、动脉粥样硬化、冠心病、脑血栓形成和脑出血等;呼吸系统受累
4、:舌肥大、语音低沉、通气障碍、喘鸣、打鼾和睡眠呼吸暂停、呼吸道感染;骨关节受累:滑膜组织和关节软骨增生、肥大性骨关节病、髋和膝关节功能受损;催乳素分泌过多女性闭经、泌乳、不育,男性性功能障碍。结肠癌、甲状腺癌、肺癌等发生率增加甲状腺肿大（约1／4），基础代谢率轻度升高，但甲状腺功能正常。血浆泌乳素水平升高，约40％的女性和27％的男性呈现泌乳素浓度增高。ACTH分泌一般正常。促性腺激素分泌减少。性腺不能成熟常见于巨人症，肢端肥大症患者，男性可阳萎，女性可月经不规则或闭经。病理诊断垂体性的GH过度分泌以腺瘤为主病理类型:致密颗粒型稀疏颗粒型GH细
5、胞腺瘤或增生GH和催乳素(Prolactin,PRL)混合细胞腺瘤嗜酸干细胞腺瘤及多激素分泌细胞腺瘤实验室检查血清GH水平的测定血清GH的水平波动极大,在0.01～2.82nmol/L之间。正常人的血清GH水平可被高血糖抑制。病情活动期的肢大患者血清GH水平持续升高且不被高血糖所抑制。OGTTGH抑制试验是肢端肥大症的诊断依据和活动性判断指标GH水平测定采用口服糖耐量抑制试验（OGTT），观察GH谷值。选择灵敏度<0.05ug/L(0.002nmol/L)的GH检测方法。国际上诊断肢端肥大症OGTTGH抑制试验谷值的切点为1ug/L。目前我们仍
6、沿用传统的生化诊断标准即口服75g葡萄糖后血清GH<1ug/L。葡萄糖负荷试验的方法体重≤80kg,75g(或100g)体重>80kg,按每千克体重给予葡萄糖1.25g口服葡萄糖耐量试验(OGTT),0min、30min、60min、120min及180min分别取血测定血糖及GH水平糖尿病的患者可以用进餐代替葡萄糖.结果判断正常：血糖峰值超过空腹值的50%,GH水平≤0.05nmol/L空腹或随机GH或1天多次GH≤0.05nmol/L异常：若>0.05nmol/L时须行葡萄糖负荷试验确定诊断建议选用灵敏度≤0.002nmol/L的GH检测方
7、法血清IGF-1水平是肢端肥大症最敏感、最可信的诊断指标血清IGF-1水平高于同年龄、同性别的正常人均值2个标准差以上时,判断为血清IGF-1水平升高。血清中99%的IGF-1与其结合蛋白(IGFBP)结合.血中IGFBP会干扰IGF-1的检测,所以在进行血清IGF-1水平测定时,对血样品的保存(应该在取血后1h内分离血清冻存或测定)。当血清GH水平和IGF-1水平不一致,其中1项正常时,要重复这2项指标的测定,并要密切随诊观察,定期测定二者水平。肢端肥大症的生化诊断标准：GH：OGTT试验中，GH谷值>1ug/LIGF-1：高于同年龄，同性别
8、正常人水平的2个标准差其他垂体功能的评估血PRL、卵泡刺激素、黄体生成激素(FSH、LH)促甲状腺激素(TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)水平及其
