造血系统疾病

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1、造血系统疾病王映峰第十五章造血系统疾病小儿造血和血象特点小儿贫血概述•造血特点：■胚胎期（或胎儿期）造血■生后造血•血象特点：•红细胞数和血红蛋白量及其变化规律■口细胞数和分类及其变化规律•血小板数■血红蛋白种类及其变化规律■血容量•小儿造血特点一胚胎期造血•胚胎期造血或胎儿期造血的三个阶段：•屮胚叶造血期：胚胎第3~6周的主要造血部位■肝、脾造血期：胚胎2刀~胎儿6刀的主要造血部位■骨髄造血期：胎儿6MZ后的主要造血部位•胚胎期造血的三个阶段不是截然分割的。•小儿造血特点一胚胎期造血•小儿造血特点一生后造血•1•骨髓造血：为生后主要造血部位，制造各种血细胞。■骨髄分为：红骨髓骨傩现实的造

2、血能力黄骨髓骨髓潜在的造血能力婴儿期：全部为红髓儿童期（5~7y前）：红髓多，黄髓少年长儿：红髄少，黄髄多•小儿造血特点一生后造血正常小儿主要为骨髓造血，髓外造血极少当机体需要增加造血吋（如：感染、溶血、贫血、肯髓界常细胞浸润、骨髓纤维化等情况），由于小儿生后头儿年（5~7岁前，尤其是婴儿期）缺少黄髓，骨髓造血储备能力甚少，此时肝、脾、淋巴结可适应需要恢复到胎儿期造血状态，称为EMHo其基木特征有：肝、脾、淋巴结肿大，外周血中出现有核红细胞/幼稚中性粒细胞，病因除去后可恢复正常的骨髓造血状态。♦小儿血象特点•一、红细胞数和血红蛋白量及其变化规律■RBC数：由高f低,出生时5.0x1012~

3、7.0x1012/L■Hb量：由高一低，出生时150^220g/L■RBC特性：出牛时为人细胞，MCV为105~113fl,直径8.6pm出生RBC寿命短,足月儿为80~100d,早产儿为60~80d■生理性贫血（physiologicalanemia）：见后述•网织红细胞数：高一低一正常生理性贫血■原因：RBC生成I,RBC破坏t,血液稀释•时间：生后一周开始下降，至2~3月（8~12周）达最低，6月吋恢复正常水平，平均每周下降HblOg/L•程度：轻度贫血，自限性。足月儿最低100~110g/L早产儿绘低70~90g/L,早产儿出现早而重■意义：有利于确定病理性贫血的诊断标准•小儿血象

4、特点•白细胞数：高一低一成人水平■白细胞分类：•出牛时：N0.65L0.30•4~6天：第一次交叉•然后：L0.60N0.35•4~6岁：第二次交义•7岁肩:达成人比例口细胞分类变化白细胞分类变化图示■出生时，BPC数与成人相似，150xl09~250xl07L•凝血因子水平出生时较低，凝血时间与凝血酶原时间较儿童长，3刀岁时达成人水平•四、血红蛋口种类及其变化规律■l.Hb分子的基本结构：Hb由珠蛋白+血红素组成四聚体珠蛋口由2对多肽链纽成4肽结构血红素由原吓麻+铁组成每一条多肽链与一个血红素分了结合>2.5种多肽链组合成6种血红蛋白分子•apySE（仅存在于胚胎早期）•胚胎期Hb：Go

5、wer!（①习）Gower?（a2£2）Portland（62Y2）胎儿期Hb：HbF（a2Y2）成人期Hb：HbA（ot2卩2）HbA2（a2S2）HbBa卍s：Y4•HbH:p4•Hb种类的变化规律♦胚胎期（3月内）：GoweriGower2Portland♦胎儿6月时：HbF90%HbA5%~30%HbA2<1%HbA22%^3%HbA22%~3%HbA22%~3%♦出牛.时；HbF7O%HbA30%♦1岁时：HbF<5%HbA95%♦成人期：HbFV5%HbA95%♦2岁时：HbFV2%HbA95%>3.HbF的特点及意义•量的特点：见前述•质的特点：抗碱性，对氧的高亲合力•意义：

6、量异常诊断各种Hb病，尤其是地小海贫血，同时造成组织细胞缺氧•五、血容量及其变化规律•新牛儿期：约为体重的10%(100ml/Kg)・儿童期：约为体重的8%〜10%(80〜100ml/Kg)•成人期：约为体重的6%〜8%(60〜80ml/Kg)•意义：•:•计算补液量：•计算换血量：换血量(ml)=2x

7、f

8、

9、.容量(新牛儿溶血病核黄疸时)•小儿贫血概述•贫血的定义和诊断标准•贫血的分度、病因分类和形态分类•贫血的临床表现•贫血的诊断要点•贫血的治疗原则•小儿贫血概述•一、贫血的定义及诊断标准-定义：末梢血中单位容积内的Hb量/RBC数低于正常标准者称为贫血。它是一个常见的临床症状，而不是

10、最终的或独立的疾病诊断。■诊断标准：•V6月者：⑴生理性贫血：为轻度贫血(Hb>90g/L)水平(2)病理性贫血:新生儿期：Hb<145g/L1~4月：Hb<90g/L4〜6刀：Hb<100g/L•6月〜6岁：Hb<110g/L•6岁〜14岁：Hb<120g/L海拔每t1000米，相应诊断标准中Hb个4%•小儿贫血概述•二、贫血的分类方法：■1.按贫血的程度分类：■2.按贫血的病因分类：•RBC/Hb生成不足♦造血物质缺